CONDUITE À TENIR DEVANT UNE STÉNOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE

 1. POSER LE DIAGNOSTIC: 

1.1. Le Tableau clinique : 

stéréotypé, chez un nourrisson de 3-4 semaines (intervalle libre)

  • Vomissements : tardifs après tétés (15-30 min), abondant en jet, blancs fait  de lait digéré, caillé et de liquide de stase, jamais bilieux, parfois associé à des hématémèses.
  • Appétit conservée : nourrisson affamé
  • Perte de poids : cassure rapide de la courbe pondérale
  • Transit : raréfaction des selles

Chez un nourrisson d’un mois, des vomissements blancs après un intervalle libre de 3 ou 4 semaines doivent suffire à évoquer le diagnostic de SHP 

1.2. L’examen clinique recherche :

  • Des ondulations péristaltiques : de siège épigastrique, spontanées ou provoquée par l’alimentation
  • Palpation : abdomen plat et indolore.
  • Parfois palpation de l’olive pylorique : masse ferme qui roule sous les doigts (pathognomonique)
  • Nette diminution des bruits hydroaériques
  • Apprécier le degré de déshydratation et de dénutrition

1.3. Retentissement nutritionnel et métabolique :

  • Troubles hydro électrolytiques : Azotémie élevée, alcalose hypokalémique et hypochlorémique,
  • Parfois coma par hyponatrémie sévère : Urgence à la réanimation !
  • Anémie 

1.4. Aspects trompeurs :

2. AFFIRMER LE DIAGNOSTIC 

2.1. Échographie abdominal : 

c’est l’examen de référence. Confirme le diagnostic 
  • Olive pylorique en cocarde avec des mensurations modifiées :
  • Épaisseur du muscle >4 mm (étant la plus fiable)
  • Diamètre de l’olive >15 mm
  • Longueur du canal >20 mm
− Des signes indirectes : absence d’ouverture du canal pylorique, arrêt du transit antropylorique.
− Doppler : hypervascularisation du muscle pylorique.

2.2. TOGD : 

parfois indiqué, il objective des : 
  • Signes directs : image de défilé pylorique étroit avec empreinte duodénale concave.
  • Signes indirects : dilatation gastrique, stase et contraction de l’estomac,  retard à l’évacuation pylorique (cliché fait à H6) 

Au total :

La confirmation du diagnostic de SHP repose sur la visualisation de l’olive à l’échographie 
et/ou l’image de défilé pylorique. Le diagnostic confirmé impose l’arrêt de l’alimentation, 
l’appréciation du retentissement et l’hospitalisation. 

3. PRISE EN CHARGE : 

3.1. Préparation à l’intervention :

Peut amener à différer l’intervention de 1 à 2 jours
  • Hospitalisation en milieu de réanimation
  • Position proclive et monitorage (cardioscope)
  • Arrêt de l’alimentation et sonde gastrique (au sac / en siphonage)
  • VVP et Correction des troubles hydro électrolytiques :→ Réhydratation parentéral : soluté glucosée polyionique 4-8 ml/kg/h avec du sérum salé isotonique
  • Asepsie de l’ombilic (abord péri-ombilical)
  • Correction d’une éventuelle anémie.
  • Bilan pré-opératoire : ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie, protidémie, NFS, bilan d’hémostase, groupage-Rh, recherche d’agglutinines irrégulières.

3.2. Intervention chirurgicale :

Pratiquée sur un nourrisson bien rééquilibré (Chlorure>95 mmol/l)
Par voie conventionnelle ou laparoscopique :
− Pylorotomie extra-muqueuse selon Fredet et Ramstedt : méticuleuse, courte, non hémorragique, nécessitant une analgésie parfaite (douloureuse)
− Technique : incision de la séreuse , écartement des berges musculaires  et finalement la hernie de la muqueuse 
− La sonde gastrique est retirée en fin d’intervention et reprise de l’alimentation dès la 3ème heure, de façon fractionnée et progressive.
Incision de la séreuse [Écartement des berges musculaires [



POINTS À RETENIR: 

− La réanimation préopératoire est primordiale, avant l’acte chirurgical.
− Le tableau clinique est assez univoque
− La notion d’intervalle libre est très évocatrice
− L’association de SHP et du RGO est très classique (syndrome de Rovirolta)
− La mortalité de la Pylorotomie extra-muqueuse est nulle

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