I- Introduction :
– Atrésie de l’œsophage. +++
– Autres plus rares : sténose, agénésie, duplication.
II- Embryologie :
L’ébauche de l’œsophage apparait au cours de la 3 ème semaine de la vie embryonnaire qui s’étend du diaphragme jusqu’à la dilatation fusiforme de l’estomac.
Au début : il se forme d’un tube plein –> vacuolisation –> canal perméable.
– Le développement de l’œsophage et la trachée sont intiment liés. (évagination qui se développe
en bas et en avant pour donner les bronches) –> à un certain temps de la vie embryonnaire il y a
une communication ente la trachée et l’œsophage après on a –> cloisonnement entre des 2
organes à partir de la 32ème semaine du développement.
– Si le cloisonnement est incomplet, il peut persister une communication entre l’œsophage et la
trachée –> fistule oeso-trachéale congénitale, fistule oeso-trachéale.
III- Classification des atrésies : anatomopathologie.
– Type I : discontinuité au niveau de l’œsophage, il n’y a pas de fistule = atrésie sans fistule (20%)
– Type II : atrésie avec fistule proximale, fistule entre le cul de sac proximal et la trachée (rare)
– Type III : la plus fréquente (85%) = fistule distale, entre la trachée et le cul de sac distal (pas
avec l’estomac)
– Type IV : atrésie avec fistule proximale et distale
IV- Physiopathologie :
– Une atrésie de l’œsophage non traité ou mal traité peut provoquer une détresse respiratoire +++
(urgence néo-natale).
– Fausses routes (II, IV) : La salive qui passe dans le cul de sac sup ne peut passer dans l’estomac
donc va passer dans la trachée et les bronches –> encombrement pulmonaire.
– Hyperpneumotisation de l’estomac –> gène aux mouvements du diaphragme –> détresse
respiratoire (III, IV)
– Montée du liquide gastrique acide à la trachée –> aggrave la détresse respiratoire (III, IV).
V- Diagnostic d’une atrésie de l’œsophage :
(Précoce = il faut citer la détresse respiratoire)
– Dc anténatal:
– Echographie anténatale +++ :
- Hydramnios (accumulation du liquide amniotique, due à l’obstacle au niveau de
- l’œsophage)
- Absence de l’estomac (type I et II)
- Malformation vertébrale.
– IRM ? (image de la continuité de l’œsophage)
– Dc a la naissance : +++
– Recherche systématique chez tout nouveau né.
– Par la vérification de la perméabilité de l’œsophage, par la mise en place d’une sonde
gastrique (insufflation d’aire + auscultation au niveau de la région épigastrique)
– Signe clinique tardif:
hyper sialorrhée, DRNN (détresse respiratoire néonatale)
VI- Dc Radiologique :
– Radio thoraco-abdominale (sonde en place)
– Type : par insufflation d’aire :
- Absence d’aire : I et II
- Abdomen claire : III et IV
– Niveau du cul de sac sup : (par apport a la vertèbre de référence (D1, D2, D3)
– Malformations : vertébrales, cardiaques (bouton aortique).
– Aspect du poumon : propre ou pneumopathie d’inhalation.
– Opacification : NON +++
VII- Malformations associées :
– Malformations vertébrales et des membres (Agénésie du radius)
– Malformations cardio-vasculaires (Aorte Descendant à droite, sous Clavière rétro œsophagienne)
– Malformations digestives (imperforation anale)
– Malformations urinaires
– Malformations nerveuses
– Association « VACTER » : V- Vertèbres, A- Anus, C- Cœur, TE- Trachéo-Œsophage, R- Rein ou
Radius.
VIII- Traitement :
1- Mise en condition : +++
– Réchauffer, perfuser, oxygéner, aspiration continu (par sonde naso-pharyngée)
– Mise en condition durant le transport
2- Bilan d’opérabilité :
– Malade :
- Poids à la naissance, (prématurité ou à terme?)
- Infection fœto-maternelle ?
- Etat pulmonaire (normale ou DR)
– Médecin :
- Type de la malformation
- Malformations associés
- On distingue les bons cas (nouveau né à terme, poids dépasse 2 Kg, état pulmonaire normal) des mauvais cas (cas contraire du bon cas)
3- Indications :
– Type I et II : la distance entre les culs de sac dépasse 3 vertèbres, en 2 temps
2temps : 1. gastrostomie néonatale
2. traitement radical en 6 à 8 semaines (le temps qu’i prennent du poids)
– Type 3 et IV : la distance ne dépasse pas 2 vertèbres, en 1 temps
1temps : anastomose termino-terminale avec sonde transanastomotique pour alimenter le
nouveau né.
IX- Complications post opératoires :
1- Immédiates :
– Lâchage
– Fistule
– Infection
2- Secondaires :
– RGO.
– Sténose de l’anastomose.
– Trachéomalacie.
X- Conclusion :
– Malformation la plus fréquente
– A rechercher systématiquement chez le nouveau né
– Comment améliorer le Pc ?
- Dc précoce
- Lutter contre les retards et mauvaises conditions de transport
Autres malformation :
Plus rares et tardives
- Fistules en H : entre la trachée et l’œsophage
- Fentes oeso-laryngo-trachéale : présence d’une longe communication entre l’œsophage et la trachée.
- Sténoses congénitales : isolée au 1/3 inf de l’œsophage, suspendu.
DC différentiel:
– Sténose peptique
– Duplications : sous forme d’un tube ou d’un kyste.