I- Introduction :
- Malformation la plus fréquente- 1ère cause d’ictère cholostatique du nouveau né
- Problème de Dc précoce (due au médecin)
II- Anatomopathologie :
Classification de KAZAI (3 types)- TYPE I : intéresse le bas cholédoque
Tout ce qui est en amont est dilaté
La VB est à sa place normale
- TYPE II : intéresse le canal hépatique commun
Les canaux hépatiques droit et gauche sont dilatés
La vésicule biliaire peut être en place.
- TYPE III : intéresse les canaux hépatiques doit et gauche.
III- Tableau Clinique :
1- Signes fonctionnelles :
- Ictère +++ : de cholostase constant, s’installe rapidement après la naissance, il y a un intervalle libre de 1 semaine à 10 jours.- Selles (TR) décolorés.
- Urines foncés.
Ictère cholostatique chez un nouveau né qui ne régresse pas pendant 10 jrs è Atrésie Biliaire.
2- Signes généraux :
- Etat général reste longtemps conservé3- Signes physiques :
- Tardives :- Signes HTP à stade de cirrhose: hépatomégalie, circulation veineuse collatérale….
IV- Paraclinique :
- Biologie :· Bilan hépatique :
- Bilan de cholestase
- Bilan de cytolyse
- Bilan d’insuffisance hépato cellulaire
Si on voit les voies biliaires chez le nouveau né à l’échographie, donc elles sont déjà dilatées.
- TDM : même renseignement que l’échographie.
- Scintigraphie (HIDA – Tc99) : capter par les cellules hépatiques et éliminé par la voie biliaire principale.
Examen clé mais pas disponible
- Le bili IRM : examen clé (difficile a réalisé chez le nouveau né)
- Laparoscopie +++
- Laparotomie exploratrice.
V- Malformations associées :
- 15%- Polysplénie.
- Situs inversus.
- Autres plus rares.
VI- Traitement :
- Indications :· Formes « curables » Type I et II : Anastomose bilio digestive normale (anastomose sur anse on Y)
· Formes « incurables » Type III : hépato-antéro-anastomose « intervention de KAZAI »
Il faut la faire à temps avant l’installation de la cirrhose.
Si installation de la cirrhose on a recours a la transplantation hépatique.
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