1- Définition :
- L’aménorrhée est l’absence de règles
- L’aménorrhée n’est pas une maladie mais un symptôme, qui doit conduire { rechercher la ou les autres étiologies
- L’aménorrhée est dite primaire: s’il y a absence d’apparition des règles { l’âge normal de la Puberté (> 16ans).
- L’aménorrhée est dite secondaire : si elle concerne la disparition des règles depuis au moins 3 mois chez une femme antérieurement réglée.
- Dans grossesse et de la ménopause, l’aménorrhée est physiologique,
2- Intérêt :
- Symptôme fréquent.- Retentissement important sur la santé physique et psychique de la femme.
- Disparition de la menstruation=disparition de la fertilité.
- Les étiologies sont nombreuses et les thérapeutiques sont fonction de l’étiologie.
3 - Clinique:
- Élément important de la démarche diagnostique et de l’orientation étiologique- Doit éliminer en premier une grossesse .
A - Interrogatoire :
- Déterminer le type d’aménorrhée Primaire ou secondaire- Aménorrhée primaire:
Age, âge de la puberté des sœurs et de la mère
Antécédents personnels:
o Croissance staturo-pondérale
o Développement pubertaire
o Maladies infantiles : tuberculose, chimiothérapie….
o Signes associes: troubles olfactifs, visuels
o Douleurs pelviennes cycliques
- Aménorrhée Secondaire:
Age de la puberté (tardive, qualité du cycle avant)
Mode d’installation de l’aménorrhée: Rapide, Progressif)
Signes associés:
o Galactorrhée
o Céphalées, troubles visuels
o Bouffées de chaleur
o Variations pondérales
o Contexte affectif ou socioprofessionnel
Traitement antérieur: contraception hormonal, Chimio, neuroleptiques
Antécédents Obstétricaux
Maladie Générale ou endocrinienne.
B- Examen Clinique:
- Examen Clinique:Poids, taille
Développement des caractères sexuels secondaire:
o Classification de Tanner SPA:
- Développement des seins (S)
- Pilosité Pubienne (P)
- Pilosité Axillaire (A)
Développement des Organes génitaux externe:
o Classification de Prader
o Normal, Insuffisant ou Absent
o Ambiguïté sexuelle +/- importante
C- Examens gynécologiques:
- Examen des seins: Galactorrhée….- Inspection de la vulve:
Les OGE
Perméabilité de l’hymen et du vagin
- Examen au spéculum:
Profondeur du vagin
Existence ou non du col utérin
Signes d’imprégnation ostrogénique: Glaire, Tophicité de la muqueuse vaginale
- Toucher vaginal et/ou Toucher Rectal
Existence ou non de l’utérus, sa taille et sa mobilité
Ovaire de taille normale ou augmentée.
D - Examens Complémentaires:
- Nombreux- Démarche Hiérarchisée, guidée par la clinique.
a - Explorations endcrinieenes:
a.1 - Courbe de température:
Peu utilisée
Bi phasique: Anomalie Gonophorique.
a.2 . Test au progestatifs:
- Progestatif pendant 10 jours
- Positif si hémorragie { l’arrêt:
Sécrétion oestrogénique normale
Intégrité gonophorique (tractus génital)
- Négatif:
Hypooestrogénie
Anomalie Gonophorique
a.3 Dosage hormonaux plasmatique :
- Statique
Œstradiol, Progestérone,
Androgènes: 17 OH Progestérone, Testostérone, S.D.H.A et Delta 4 androsténedione
FSH – LH
Prolactine
Hormones Thyroïdiennes T3, T4, TSH
Cortisol, ACTH (si ou androgènes vont être perturbés)
- Dynamique (rarement utilisés)
Test au LH-RH pour apprécier l’intégrité hypophysaire si FSH, LH bas
Test au TRH: pour déceler une hyper prolactinémie latente
b - Explorations anatomiques:
b.1 - Echographie pelvienne :
- Affirmer la présence de l’utérus et des ovaires
- Etat de l’utérus: Taille, épaisseur de l’endomètre, Hématométrie (saignement { l’intérieur de l’utérus)
- Etat des ovaires: Taille, aspect poly kystique…
b.2 - Hystérographie et Hystéroscopie:
- Synéchie utérine.
b.3 - Cœlioscopie: Aspect des O.G Internes .
b.4 - Explorations Réno-Urétérales:
- Echographie, UIV.
- En cas de malformation génitale.
- Rein Pelvien ou Agénésie rénale uni latérale.
b.5 Explorations hypothalamo-hypophysaire:
- Examen Ophtalmo: F.O, Champs visuel
- Radiologiques: Rx Selle turcique, TDM, IRM.
b.6 - Autres Explorations:
- Age osseux, Caryotype, Rx Pulmonaire, IDR...
4 - Étiologies des aménorrhées primaires :
- Classées en fonction des caractères sexuels secondaires:Normaux
Incomplets ou absents
Dissociés
A - Caractères sexuels secondaires normaux:
- Développement Pubertaire Normal S5P5A4- Axe Hypothalamo hypophysaire: normal
- Age sup. à 16 ans
a- Malformation vulvo-vaginale :
a.1- Imperforation de l'hymen
- Dc Clinique:
Douleurs cycliques, hymen tendu, bleuté: hématocolpos
- Traitement: incision de l’hymen
a.2- Diaphragme vaginal
- Plus souvent 1/3 inf vagin
- Hematocolpos
- Echo: utérus présent
- Traitement: chirurgie
a.3 Aplasie vaginale
Syndrome de ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER:
- 1/4000---1/10000
- Vagin limité à une cupule, pas de col
- Echo: utérus rudimentaire ou absent, ovaires normaux
- Rechercher une malformation rénale associée
- Traitement : création d’un néo-vagin
b Synéchie utérine tuberculose
- Souvent Aménorrhée primaire parfois secondaire
- Examen normal, bilan hormonal normal
- Hystéroscopie, HSG
- Traitement : anti bacillaire, hystéroscopie opératoire
c. Aménorrhé d'origine supra-hypothalamique
- Perturbation de la pulsatilité GnRH
- FSH – LH : basses
- Traumatisme psychologique
- Variations Pondérales: restriction alimentaire, Anorexie mentale, sport de haut niveau
- Traitement:
Correction du régime alimentaire
Réduction de l’activité Physique
Psychothérapie
B - Caractères sexuels secondaires absents ou incomplets:
a- Causes ovariennes: Hypogonadisme Hyper gonadotrope
a.1- Dysgénésies gonadiques:
- 1ère cause d’aménorrhée primaire
- Trouble du développement des gonades d’origine chromosomique
Forme complète : Syndrome de Turner: 0,04%
o Retard Staturo pondéral, dysmorphie
o Echo: absence des Ovaires, utérus petit
o Coelio: ovaires remplacés par deux bandelettes fibreuses
o Caryotype: 45 X 0
Formes Incomplètes:( A II aires)
o Caryotype: mosaïques: 45 X0/ 46 XX
o Traitement: T H S : développement des caractères sexuels secondaires obtention de la menstruation
b.2 Autres insuffisances ovariennes :
- Syndrome des ovaires résistants aux gonadotrophines
Biopsie des ovaires: plusieurs follicules bloqués au stade antral
- Causes iatrogènes: chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie …avant puberté
c- Causes hypothalamo-hypophysaire Hypogonadisme Hypogonadotrope (FSH – LH )
Examens Neuroradiologiques: Lésions Organiques ou anomalies fonctionnelles
Lésion Organiques:
Tumorales: Aménorrhée I aire ou II aire
o Adénomes hypophysaires: surtout à Prolactine
o Tumeurs supra sellaires: craniopharyngiome
Syndrome tumoral (céphalées, Tr visuels)
Panhypopituitarisme +/- incomplet
o ttt: Chirurgie + THS
Malformative: Dysplasie Olfacto-Génitale: Syndrome de Kalmann Demorsier
o Agénésie de l’hypothalamus antérieur et des lobes olfactifs
o Déficit gonadotrope, Anosmie
o TTT: Pompe à GnRH
Anomalies Fonctionnelles:
Secondaire { une maladie générale (Diabète, Maladie cœliaque…)
Retard Pubertaire simple
TTT celui de la maladie causale
C - Caractères sexuels secondaires dissociés :
a- Pseudohermaphrodisme féminin:
- Virilisation d’une jeune fille { caryotype 46 XX
- Syndrome d’hyper androgénie:
Hypertrophie clitoridienne
Hirsutisme
O.G.I sont normaux
- Etiologies:
D’origine maternelle:
o Tm virilisante
o Apport exogène
Hyperplasie congénitale des surrénales: déficit en 21 ou en 11 hydroxylase
o Dc:
17 OH Progestérone augmenté
21 désoxy cortisol augmenté
o TTT: Glucocorticoïde
b- Pseudohermaphrodisme masculine:
- Sécrétion insuffisante de testostérone [1]
- Anomalie des récepteurs aux androgènes (testicule féminisant ou syndrome de Morris) [2]
- Dc:
Vulve normale, vagin réduit à une cupule
Pas de col ni utérus
On peut palper des testicules au niveau des plis inguinaux ou des lèvres
Bilan Hormonal: Œstrogènes bas, testostérone basse [1] ou normale [2], FSH LH normales [2] ou augmentées [1]
Caryotype 46 XY
TTT:
o Ablation des testicules (risque de cancérisation)
o THS
5 - Étiologies des aménorrhées secondaires:
A - Les causes utérines:
a- La synéchie utérine:
- Souvent post traumatique ou tuberculeuse
- Dc: Hystéroscopie, HSG
- TTT: cure hystéroscopique
b- Sténose utérine:
- Cause Iatrogène: Electrocoagulation, conisation
- Dc:
impossibilité de cathétériser le col,
l’écho Hématométrie
- TTT: Dilatation du col
c- Atrophie de l’endomètre:
B- Causes ovariennes:
a- Insufisance ovarienne
- Cause:
Ménopause précoce < 40 ans (svt familiale)
Secondaire: virales, chimio, radio ttt, castration….
- Diagnostic:
Aménorrhée d’installation rapide + BDC
Sécheresse vaginale
FSH augmentée, œstradiol et Progestérone bas
b- Dystrophie ovarienne
- Dc:
spanioménorrhées jusqu’{ l’aménorrhée
Obésité, signes d’hyperandrogénie
Echo, cœlioscopie: ovaires augmentés de volume, Poly kystique
Hyper œstrogènie relative
- TTT:
Désire de grossesse: inducteur de l’ovulation
Pas de désire de grossesse: oestroprogestatif
C- Origine hypophysaire :
a- Hyperprolacténimie:
Dc:
Aménorrhée + Galactorrhée (70%)
Signes tumoraux: céphalées, troubles visuels
Signes d’insuffisance hypophysaire +/- associés
Prolactine élevée >25ng/ml
o Si > 200ng/ml suspecter un Adénome hypophysaire
TDM, IRM
Cause:
Micro <1cm ou macro adénome >1cm à Prolactine
Médicamenteuse: alpha méthyle DOPA, cimétidine, neuroleptiques, antidépresseurs
Fonctionnelle <100ng/ml
b- Syndrome de seehan:
Nécrose ischémique du lobe antérieur de l’hypophyse suite un accouchement hémorragique
Dc:
Pas de montée laiteuse
Pas de retour de couches
AEG: asthénie, Dépilation
Pan hypopituitarisme: TRH, ACTH; FSH; LH; Prolactine Bas
TTT: Traitement substitutif des axes déficients
c- Les autres causes hypophysaires:
- Adénomes autres que la prolactine
- Infiltration hypophysaire: sarcoïdose, Hémochromatose
- Selle turcique vide
- Radiothérapie, chirurgie hypophysaire
D- Les causes hypothalamique et supra hypothalamique
Le plus souvent fonctionnelles
Normo soit Hypogonadotrophiques
a- Aménorrhée psychogéne ou fonctionneles
Anorexie Mentale
Aménorrhées des sportives
b- Dysfonctionnement hypothalimiques secondaires
Maladie générale: Insuffisance Rénale, Cirrhose
Endocrinopathies: Hypothyroïdie, Maladie de cushing
Le TTT est celui de la maladie causale
6 - Conclusion :
- Les Etiologies des Aménorrhée sont nombreuses, c’est pour ceci que:
- Il faut une parfaite connaissance de la physiologie du cycle menstruel
- la clinique revêt un intérêt fondamental pour orienter le choix des examens complémentaires et ainsi Aboutir au diagnostic .
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