Hernies diaphragmatiques congénitales

I- Introduction :

C’est le passage en intra thoracique des viscères abdominaux à travers un orifice anormale du diaphragme.
2 formes cliniques :
     - Formes Néonatales+++
     - Formes Tardives 

II- Embryologie :

- Chez l’embryon une seul cavité s’entend du thorax à la région pelvienne c’est la cavité cœlomique.
- Secondairement on assiste à un cloisonnement thoraco-abdominal par formation du diaphragme primitif qui ne sépare pas définitivement les 2 régions par l’existence de la gouttière pleuro-péritonéale ou foramen de Bochdalck (fermeture 8ème semaine) ensuite on assiste à la réintégration de l’anse intestinale primitive dans l’abdomen. Ainsi que le développement du bourgeon respiratoire.
- H.D.C : défaut de fermeture de la gouttière ou réintégration précoce de l’anse intestinale primitive.

III- Anatomopathologie :

- L’orifice se trouve le plus souvent en postéro latérale gauche (2 à 4 cm)
- Le sac herniaire est absent
- Organes herniés : dérivés de l’estomac primitif (intestin grêle + côlon droit) avec éventualité de l’ascension de l’estomac.

VI- Tableau clinique

A- HDC de Bochdalek : (néonatale) +++

- 95 %
- Forme grave (car hypoplasie pulmonaire)
- DRNN (dès les 1eres 24 heures) :
         1- Inspection : Thorax globuleux, abdomen plat
         2- auscultation : Bruits hydroaériques en intra-thoracique
- Diagnostic radiologique : radio thoraco abdominale sonde gastrique en place :
          · Déviation du médiastin vers le coté opposé
          · Vacuité de l’abdomen
          · Clarté digestive en intra-thoracique
- Diagnostic précoce +++ : anténatale = échographie.
Permet une prise en charge rapide.

B- HDC à révélation tardive :

- 5%
- Bien tolérée
- Signe clinique non spécifique (digestives, respiratoire fortuits)
- Radiologie :
      · Radio thoraco-abdominale
      · Opacification +++ (lavement opaque par hydrosoluble)
       · Echographie

VII- Traitement :

HDC de Bochdalek :
    - Urgence de réanimation +++ --> stabilisation avant chirurgie pulmonaire
    - Chirurgie différée.
    - Chirurgie en utéro ??
NOTE : geste chirurgical :
    - Descendre les intestins dans la cavité abdominale ceci à travers l’orifice
    - Avant la fermeture voir s’il y’a hypoplasie pulmonaire
    - Recherche de l’existence d’un mésentère commun
    - Petit abdomen ?? --> fermeture sous pression --> risque de détresse respiratoire --> provoquer une éventration le temps que l’abdomen s’adapte
    - Fermeture de l’orifice
PRONOSTIC :
- Formes tardives : bon pronostic
- Formes néonatales : mauvais pronostic

VIII- Conclusion :

- L’H.D.C. n’est pas rare
- Diagnostic anténatal possible (intérêt)
- Problème thérapeutique et pronostic des formes néonatales
- Cœlioscopie est possible dans les formes à révélation tardive.