I- Introduction :
C’est le passage en intra thoracique des viscères abdominaux à travers un orifice anormale du diaphragme.
2 formes cliniques :
- Formes Néonatales+++
- Formes Tardives
2 formes cliniques :
- Formes Néonatales+++
- Formes Tardives
II- Embryologie :
- Chez l’embryon une seul cavité s’entend du thorax à la région pelvienne c’est la cavité cœlomique.- Secondairement on assiste à un cloisonnement thoraco-abdominal par formation du diaphragme primitif qui ne sépare pas définitivement les 2 régions par l’existence de la gouttière pleuro-péritonéale ou foramen de Bochdalck (fermeture 8ème semaine) ensuite on assiste à la réintégration de l’anse intestinale primitive dans l’abdomen. Ainsi que le développement du bourgeon respiratoire.
- H.D.C : défaut de fermeture de la gouttière ou réintégration précoce de l’anse intestinale primitive.
III- Anatomopathologie :
- L’orifice se trouve le plus souvent en postéro latérale gauche (2 à 4 cm)- Le sac herniaire est absent
- Organes herniés : dérivés de l’estomac primitif (intestin grêle + côlon droit) avec éventualité de l’ascension de l’estomac.
VI- Tableau clinique
A- HDC de Bochdalek : (néonatale) +++
- 95 %- Forme grave (car hypoplasie pulmonaire)
- DRNN (dès les 1eres 24 heures) :
1- Inspection : Thorax globuleux, abdomen plat
2- auscultation : Bruits hydroaériques en intra-thoracique
- Diagnostic radiologique : radio thoraco abdominale sonde gastrique en place :
· Déviation du médiastin vers le coté opposé
· Vacuité de l’abdomen
· Clarté digestive en intra-thoracique
- Diagnostic précoce +++ : anténatale = échographie.
Permet une prise en charge rapide.
B- HDC à révélation tardive :
- 5%- Bien tolérée
- Signe clinique non spécifique (digestives, respiratoire fortuits)
- Radiologie :
· Radio thoraco-abdominale
· Opacification +++ (lavement opaque par hydrosoluble)
· Echographie
VII- Traitement :
HDC de Bochdalek :- Urgence de réanimation +++ --> stabilisation avant chirurgie pulmonaire
- Chirurgie différée.
- Chirurgie en utéro ??
NOTE : geste chirurgical :
- Descendre les intestins dans la cavité abdominale ceci à travers l’orifice
- Avant la fermeture voir s’il y’a hypoplasie pulmonaire
- Recherche de l’existence d’un mésentère commun
- Petit abdomen ?? --> fermeture sous pression --> risque de détresse respiratoire --> provoquer une éventration le temps que l’abdomen s’adapte
- Fermeture de l’orifice
PRONOSTIC :
- Formes tardives : bon pronostic
- Formes néonatales : mauvais pronostic
VIII- Conclusion :
- L’H.D.C. n’est pas rare
- Diagnostic anténatal possible (intérêt)
- Problème thérapeutique et pronostic des formes néonatales
- Cœlioscopie est possible dans les formes à révélation tardive.
- Diagnostic anténatal possible (intérêt)
- Problème thérapeutique et pronostic des formes néonatales
- Cœlioscopie est possible dans les formes à révélation tardive.
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