§ L’hémolyse est le phénomène irréversible par lequel les globules rouges sont détruits et libèrent leur contenu hémoglobinique.
§ Il s’agit d’un phénomène qui touche les hématies à la fin de leur vie dont la durée moyenne est
de 120 jours. Cette hémolyse physiologique est essentiellement intra tissulaire.
de 120 jours. Cette hémolyse physiologique est essentiellement intra tissulaire.
I- Mécanismes de l’hémolyse physiologique
§ Les globules rouges âgés, après une durée de vie normale de 120 jours, sont phagocytés par
les macrophages du système des phagocytes mononuclées.
les macrophages du système des phagocytes mononuclées.
§ Chez le sujet normal, la majorité des globules rouges sont détruits dans le cytoplasme des macrophages de la moelle osseuse (minimum 50%), le reste dans la rate et le foie.
[ La globine est dégradée en acides aminés.
[ Le fer libéré va être récupéré par l’organisme (circuit fermé) :
o les 2/3 passe dans la circulation, se lie à la transferrine, pour être réutilisée pour l’érythropoïèse.
o le 1/3 restant est stocké dans les macrophages sous forme de ferrittine et d’hémosidérine.
[ Le reste de l’hème après perte du fer (la protoporphyrine α) est métabolisée en bilirubine qui est libérée dans le plasma sous forme libre, ou non conjuguée (BNC). Fixée sur l’albumine et transportée vers le foie où elle subit, dans l’hépatocyte, une glycuro-conjugaison qui la transforme en bilirubine conjuguée (BC). Cette dernière passe dans la bile et sera éliminée dans les selles sous forme de stercobilinogène. Une petite partie est réabsorbée par l’intestin et éliminée par le rein sous forme d’urobiline.
II- Mécanismes de l’hémolyse pathologique :
§ l’hémolyse physiologique peut être augmenté par des processus pathologiques. On parle d’hyper hémolyse.
§ Il y a 2 éventualités selon que l’hémolyse est intra ou extra vasculaire.
[ Extra vasculaire : la catabolisme est celui des voies normales mais exagérée (GR vieux et jeunes) :
o ↑ de la BNC → Ictère = Ictère hémolytique.
o la BC reste normale avec ↑ du stercobilinogène fécal mais pas de BNC dans les urines
[ Intra vasculaire :
o Plus rare et plus grave. Se produit quand les GR sont lysés directement dans les vaisseaux, les causes sont multiples :
– Hémolyse infectieuse (paludisme)
– Hémolyse immunologique (Auto Anticorps si incompatibilité transfusionnelle)
– Hémolyse toxique médicamenteuse
o On retrouve les mêmes anomalies que l’hémolyse extra vasculaire avec en plus :
– Hémoglobinémie plasmatique (plasma rosé après centrifugation)
– Hémoglobinurie
– Effondrement de l’haptoglobine sérique (car l’hémoglobine libérée dans le plasma forme un complexe avec l’haptoglobine)
III- Méthodes d’exploration :
1- Méthodes directes :
§ La mesure de la durée de vie des globules rouges par marquage isotopique au chrome 51.
- la T50, ou temps de demidisparition de la radioactivité (demi-vie) : T50 normale =28±2jours
- Le raccourcissement de cette durée de vie témoigne d’une hémolyse exagérée.
§ Cette mesure est couplée à des comptages externes de la radioactivité, qui permet de localiser par le lieu de destruction des globules rouges : dans les hémolyses pathologiques, il est important de démontrer l’éventualité d’une séquestration splénique exclusive avant d’envisager une splénectomie.
2- Méthodes indirectes :
§ Le dosage des bilirubines :
- BNC = 1 à 10mg/l ou 2 à 17µmol/l
- BC = 0 à 2mg/l ou 0 à 3µmol/l
[ En cas d’hyper hémolyse, la quantité de bilirubine libre produite est plus grande mais le degré d’hyper bilirubinémie non conjuguée dépend des capacités de glycuro-conjugaison du foie : si celles-ci sont suffisantes, la bilirubinémie peut rester normale, même en cas d’hémolyse importante.
§ En cas d’hyper hémolyse, le dosage de l’haptoglobine est beaucoup plus sensible : une part de l’hémoglobine libérée se fixe sur l’haptoglobine circulante dont le taux devient bas ou nul.