Les malformations de l’œsophage: Diagnostic et Traitement

I- Introduction :

- Atrésie de l’œsophage. +++
- Autres plus rares : sténose, agénésie, duplication.

II- Embryologie :

L’ébauche de l’œsophage apparait au cours de la 3 ème semaine de la vie embryonnaire qui s’étend du diaphragme jusqu’à la dilatation fusiforme de l’estomac.
Au début : il se forme d’un tube plein --> vacuolisation --> canal perméable.
- Le développement de l’œsophage et la trachée sont intiment liés. (évagination qui se développe
en bas et en avant pour donner les bronches) --> à un certain temps de la vie embryonnaire il y a
une communication ente la trachée et l’œsophage après on a --> cloisonnement entre des 2
organes à partir de la 32ème semaine du développement.
- Si le cloisonnement est incomplet, il peut persister une communication entre l’œsophage et la
trachée --> fistule oeso-trachéale congénitale, fistule oeso-trachéale.

III- Classification des atrésies : anatomopathologie.

- Type I : discontinuité au niveau de l’œsophage, il n’y a pas de fistule = atrésie sans fistule (20%)
- Type II : atrésie avec fistule proximale, fistule entre le cul de sac proximal et la trachée (rare)
- Type III : la plus fréquente (85%) = fistule distale, entre la trachée et le cul de sac distal (pas
avec l’estomac)
- Type IV : atrésie avec fistule proximale et distale

IV- Physiopathologie :

- Une atrésie de l’œsophage non traité ou mal traité peut provoquer une détresse respiratoire +++
(urgence néo-natale).
- Fausses routes (II, IV) : La salive qui passe dans le cul de sac sup ne peut passer dans l’estomac
donc va passer dans la trachée et les bronches  -->  encombrement pulmonaire.
- Hyperpneumotisation de l’estomac  --> gène aux mouvements du diaphragme  --> détresse
respiratoire (III, IV)
- Montée du liquide gastrique acide à la trachée --> aggrave la détresse respiratoire (III, IV).

V- Diagnostic d’une atrésie de l’œsophage :

(Précoce = il faut citer la détresse respiratoire)

- Dc anténatal:

- Echographie anténatale +++ :
  • Hydramnios (accumulation du liquide amniotique, due à l’obstacle au niveau de
  • l’œsophage)
  • Absence de l’estomac (type I et II)
  • Malformation vertébrale.
- IRM ? (image de la continuité de l’œsophage)

- Dc a la naissance : +++

- Recherche systématique chez tout nouveau né.
- Par la vérification de la perméabilité de l’œsophage, par la mise en place d’une sonde
gastrique (insufflation d’aire + auscultation au niveau de la région épigastrique)

- Signe clinique tardif: 

hyper sialorrhée, DRNN (détresse respiratoire néonatale)

VI- Dc Radiologique :

- Radio thoraco-abdominale (sonde en place)

- Type : par insufflation d’aire :
  • Absence d’aire : I et II
  • Abdomen claire : III et IV
- Niveau du cul de sac sup : (par apport a la vertèbre de référence (D1, D2, D3)
- Malformations : vertébrales, cardiaques (bouton aortique).
- Aspect du poumon : propre ou pneumopathie d’inhalation.
- Opacification : NON +++

VII- Malformations associées :

- Malformations vertébrales et des membres (Agénésie du radius)
- Malformations cardio-vasculaires (Aorte Descendant à droite, sous Clavière rétro œsophagienne)
- Malformations digestives (imperforation anale)
- Malformations urinaires
- Malformations nerveuses
- Association « VACTER » : V- Vertèbres, A- Anus, C- Cœur, TE- Trachéo-Œsophage, R- Rein ou
Radius.

VIII- Traitement :

1- Mise en condition : +++

- Réchauffer, perfuser, oxygéner, aspiration continu (par sonde naso-pharyngée)
- Mise en condition durant le transport

2- Bilan d’opérabilité :

- Malade :
  • Poids à la naissance, (prématurité ou à terme?)
  • Infection fœto-maternelle ?
  • Etat pulmonaire (normale ou DR)
- Médecin :
  • Type de la malformation
  • Malformations associés
  • On distingue les bons cas (nouveau né à terme, poids dépasse 2 Kg, état pulmonaire normal) des mauvais cas (cas contraire du bon cas)

3- Indications :

- Type I et II : la distance entre les culs de sac dépasse 3 vertèbres, en 2 temps
                       2temps : 1. gastrostomie néonatale
 2. traitement radical en 6 à 8 semaines (le temps qu’i prennent du poids)
- Type 3 et IV : la distance ne dépasse pas 2 vertèbres, en 1 temps
1temps : anastomose termino-terminale avec sonde transanastomotique pour alimenter le
nouveau né.

IX- Complications post opératoires :

1- Immédiates :

- Lâchage
- Fistule
- Infection

2- Secondaires :

- RGO.
- Sténose de l’anastomose.
- Trachéomalacie.

X- Conclusion :

- Malformation la plus fréquente
- A rechercher systématiquement chez le nouveau né
- Comment améliorer le Pc ?
  • Dc précoce
  • Lutter contre les retards et mauvaises conditions de transport

Autres malformation :

Plus rares et tardives
  • Fistules en H : entre la trachée et l’œsophage
  • Fentes oeso-laryngo-trachéale : présence d’une longe communication entre l’œsophage et la trachée.
  • Sténoses congénitales : isolée au 1/3 inf de l’œsophage, suspendu.

DC différentiel:

- Sténose peptique
- Duplications : sous forme d’un tube ou d’un kyste.
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