Maladie de Behçet: Manifestations neurologiques - Signes et symptômes neurologiques

I Introduction

La  maladie  de  Behcet  est  une  affection  multisystémique,  elle  est  d’étiologie  inconnue,  elle  atteint
essentiellement le sujet jeune avec prédominance masculine
-Elle est fréquente au Japon, aux pays méditerranéens
-Atteinte neurologique dans 14-20 % des cas
-Les manifestations cliniques sont très polymorphes
-Elle touche quasi exclusivement le SNC
-L’atteinte neurologique est de mauvais pronostic tant fonctionnel que vital.

II Généralités sur la maladie de Behcet : 

-La maladie de Behcet fait partie des vascularites
-Elle touche plusieurs organes surtout cutané et oculaire
-La pathogénie est inconnue mais association significative avec HLA B27
-Les  manifestations  cliniques  sont  cutanées  et  oculaires,  et  sont  utilisées  comme  critère  de diagnostic
•  Atteintes  cutanéo-muqueuses :  ce  sont  essentiellement  des  aphtes  buccaux  et  génitaux (aphtose bipolaire)

•  Érythème noueux
•  Hypersensibilité cutanée aux points d’injection
•  Atteinte oculaire : c’est une uvéite antérieure
•  Atteinte vasculaire : c’est essentiellement une thrombose veineuse
•  Autres manifestations :
   ψ  Atteinte articulaire
   ψ  Atteinte digestive
   ψ  Atteinte rénale
   ψ  Atteinte cardiaque
   ψ  Atteinte neurologique
-Le diagnostic de la maladie de Behcet est cliniqueet il est basé sur des critères :
•  Aphtose bipolaire récidivante
•  Présence au moins de deux manifestations :
  ψ  Aphtose génitale
  ψ  Lésions cutanées
  ψ  Lésions oculaires
  ψ  Hypersensibilité cutanée.

III Neuropathologie 

-Les lésions siègent au niveau du SNC, avec prédilection au niveau du tronc cérébral, ganglions de la base et les capsules internes (ou passe le Fx pyramidal)
-Les lésions sont de 3 types :
   •  Lésions inflammatoires : au niveau des méninges (infiltrat inflammatoire, lymphocytes et PN)
   •  Foyer d’ischémie (nécrose tissulaire)
   •  Altération neuronale
-2 mécanismes physiopathologiques sont incriminés :
   •  Méningo-encéphalo-myélite
   •  Thromboses veineuses cérébrales.

IV Aspects cliniques : 

-Les manifestations neurologiques apparaissent entre 30 et 40 ans, elles sont souvent précédées par l’aphtose bipolaire
-Le début est souvent brutal ou subaigu
-L’évolution peut se faire par poussées ou de façonprogressive

A Méningo-encéphalo-myélite : 

1 Atteinte  méningée :

-Le plus souvent elle est asymptomatique, c’est l’étude du LCR qui montre une lymphocytose.

2 Atteinte pyramidale :

-Le  déficit  moteur  peut  réaliser  une  hémiplégie  régressive  ou  à  bascule  ou  bien  paraplégie  ou tétraplégie.

3 Atteinte du tronc cérébral :

-Elle est dominée par l’atteinte bulbaire (les nerfs crâniens qui sortent du bulbe), avec troubles de la déglutition et des troubles de la parole
-Syndrome pseudo-bulbaire qui se manifeste par des rires et pleurs spasmodiques.

4 Atteinte cérébelleuse :

-Syndrome cérébelleux avec troubles de la coordination et apraxie de la marche.

5 Troubles psychiatriques  :

-Fréquents
-Se manifestent par des troubles du comportement, de la personnalité et de l’humeur
-Ils sont souvent associés à un tableau neurologique lourd.

6 Troubles cognitifs  : 

-Troubles de la mémoire
-Affaiblissement intellectuel qui peut réaliser une démence sous corticale.

7 Troubles sphinctériens :

-Quand il y a atteinte médullaire associée.

8 Autres signes cliniques :

-Crises épileptiques
-Mouvements anormaux.

B Thromboses veineuses cérébrales : 

1 Superficielles :

-Elle peut toucher tous les sinus du haut en particulier le sinus longitudinal supérieur, sinus latéraux
-Cliniquement :
•  Syndrome d’HTIC : céphalées, vomissement, au fond d’œil : œdème papillaire, TDM normale, sur TDM ou IRM : signe du delta vide, l’artériographie apporte le diagnostic
•  AVC veineux :
   ψ  HTIC
   ψ  Déficits neurologiques qui peuvent être à bascule
   ψ  Crises épileptiques
   ψ  Scanner ou IRM : infarctus hémorragiques diffus (nerappellent pas un territoire artériel)

2 Profondes :

Le  tableau  est  caractérisé  par  l’installation  brutale  rapidement  progressive  des  déficits neurologiques focaux, un syndrome du tronc cérébral, et des troubles neuro-psychiatriques pouvant aller jusqu’à la démence.

V Examens  paracliniques : 

1  Biologie : 

-Syndrome inflammatoire : VS accélérée, Hyperleucocytose à PN.

2  Etude du LCR : 

Dans  la  plupart  des  cas  le  LCR  est  inflammatoire  avec  méningite  lymphocytaire  et  augmentation modérée de la protéinorachie.

3 TDM : 

Les images vont dépendre du tableau clinique
    Méningo-encéphalo-myélite :
-Atrophie cortico-sous-corticale
-Hypodensités au niveau des noyaux gris centraux etdu tronc cérébral
   Thrombose veineuse des sinus :
-TDM peut être normale ou montrer des signes indirects de la thrombose veineuse : signe du delta vide Hypodensité à l’intérieur du sinus longitudinal sup
Il peut révéler un infarctus hémorragique
-Thromboses profondes :
Hypodensité bilatérale des noyaux gris centraux

4 IRM, Angio-IRM : 

-Plus sensible que le scanner
-Angio-IRM permet de voir la thrombose des sinus.

5 Artériographie cérébrale : 

Utile dans le diagnostic en cas de thrombophlébite  cérébrale superficielle ou profonde avec temps veineux.

VI Diagnostic positif  : 

1 Maladie de Behcet connue 

2 Maladie de Behcet inconnue : 

-Les signes cardinaux de la maladie doivent être recherchés :
   •  Aphtose bipolaire
   •  Atteinte oculaire
-Le diagnostic doit être également évoqué devant toute thrombophlébite cérébrale et devant tout syndrome psycho-organique du sujet jeune.

VII  Traitement: 

Il est basé sur la corticothérapie qu’il faut instaurer de façon précoce et au long cours
   Prédnisone : 1-1.5 mg/kg/j

a: Méningo-encéphalite sévère : 

Corticothérapie + immunosuppresseurs : Cyclophosphamide (Endoxan) sous forme de cures (1 à 2 ans)

 b: Thrombose veineuse : 

Corticothérapie + anticoagulants (héparine puis relai par les anti-vitK).

 c: Traitement d’appoint : 

Colchicine* : dans les formes cutanées et oculaires, mais également neurologique.
Maladie de Behçet: Manifestations neurologiques - Signes et symptômes neurologiques Reviewed by Nabil CH on 13:21 Rating: 5
All Rights Reserved by Cours De Medecine © 2014 - 2016

Formulaire de contact

Nom

E-mail *

Message *

Fourni par Blogger.