Les Atrésies des Voies Biliaires

I- Introduction : 

– Malformation la plus fréquente
– 1ère cause d’ictère cholostatique du nouveau né
– Problème de Dc précoce (due au médecin)

II- Anatomopathologie :

Classification de KAZAI (3 types)
– TYPE I : intéresse le bas cholédoque
                 Tout ce qui est en amont est dilaté
                 La VB est à sa place normale
– TYPE II : intéresse le canal hépatique commun
                  Les canaux hépatiques droit et gauche sont dilatés
                  La vésicule biliaire peut être en place.
– TYPE III : intéresse les canaux hépatiques doit et gauche.

Dans les trois types la vésicule biliaire peut être en place.

III- Tableau Clinique :

1- Signes fonctionnelles :

– Ictère +++ : de cholostase constant, s’installe rapidement après la naissance, il y a un intervalle libre de 1 semaine à 10 jours.
– Selles (TR) décolorés.
– Urines foncés.

Ictère cholostatique chez un nouveau né qui ne régresse pas pendant 10 jrs è Atrésie Biliaire. 

2- Signes généraux :

– Etat général reste longtemps conservé

3- Signes physiques :

– Tardives :
– Signes HTP à stade de cirrhose: hépatomégalie, circulation veineuse collatérale….

IV- Paraclinique :

– Biologie :
  · Bilan hépatique :

  • Bilan de cholestase 
  • Bilan de cytolyse 
  • Bilan d’insuffisance hépato cellulaire 

– Echographie : il ne faut pas compter sur l’échographie pour poser le Dc + (elle n’est pas un examen clé)
Si on voit les voies biliaires chez le nouveau né à l’échographie, donc elles sont déjà dilatées.
– TDM : même renseignement que l’échographie.
– Scintigraphie (HIDA – Tc99) : capter par les cellules hépatiques et éliminé par la voie biliaire principale.
Examen clé mais pas disponible
– Le bili IRM : examen clé (difficile a réalisé chez le nouveau né)
– Laparoscopie +++
– Laparotomie exploratrice.

V- Malformations associées : 

– 15%
– Polysplénie.
– Situs inversus.
– Autres plus rares.

VI- Traitement :

– Indications :
· Formes « curables » Type I et II : Anastomose bilio digestive normale (anastomose sur anse on Y)
· Formes « incurables » Type III : hépato-antéro-anastomose « intervention de KAZAI »
Il faut la faire à temps avant l’installation de la cirrhose.
Si installation de la cirrhose on a recours a la transplantation hépatique.