Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire : Sd de Guillain et Barré


Définition 

PRN (sd neurogène périph par atteinte des racines et des nfs périph) aigüe (≤ 1 mois) rapidement extensive par atteinte inflammatoire périvasculaire des nfs et démyélinisation segmentaire et multifocale des racines, des plexus, des troncs nerveux périph et des fibres végétatives. Atteinte très proximales ou très distales ds les zones de perméabilité sang-nf

Diagnostic

Terrain 

   - Les 2 sexes à tous les âges (rare < 5 ans)
   - Rare : 1,5 / 100 000 habitants

Facteurs étiologiques : Origine dysimmunitaire probable

Episodes infectieux jusqu’à 3 semaines auparavant : Angine, Sd pseudogrippal, diarrhée fébrile 50 %
    - Virus : CMV, EBV, Hépatites B et C, influenzae…
    - Bact. : mycoplasmes, campylobacter jejuni…
Autres : Vaccination, sérothérapie, Chirurgie, soins dentaires, …
Pas de facteur déclenchant : 40 %
 

Diagnostic positif 

Signes inauguraux
     - Paresthésies des 4 extrémités avec déficit moteur prédominant sur les racines et aux membres inf.
     - Atteinte bilatérale et symétrique
     - + rachialgies, myalgies, courbatures
Phase d'extension progressive = Evolution ascendante des tbles sensitifs et moteurs < 4 semaines
Phase plateau : 3 semaines après 1iers signes en moyenne
    -  Déficit moteur = quadriparésie flasque 
o Atteinte bilatérale et symétrique prédominant sur MI > MS à la fois des racines et des extrémités (non longueur-dépendant) : Hypotonie
o Atteinte des muscles thoracoabdominaux = paralysie respi. (gravité) 
o Atteinte des paires crâniennes
                          - VII : diplégie faciale : Paire crânienne la + fréquemment atteinte
                          - III IV VI (rare) : Ophtalmoplégie uniquement extrinsèque  soit
                            Sd de Miller-Fischer = ophtalmoplégie extrinséque + ataxie 
                            proprioceptive + aréflexie (forme limitée, axonale mauvais pronostic)
                          - Nerfs mixtes « bulbaires » IX X XI : trouble de la phonation, déglutition
                          - V et XII : Atteinte + rare
    -   Aréflexie OT des 4 membres (même ds territoires sains)
    -   Tbles sensitifs objectifs
        o Moins important que les tbles moteurs prédominant sur la sensibilité 
                         profonde : Ataxie : marche talonnante, tble de la pallesthésie, tble 
                         du sens de position des orteils
    -      Troubles végétatifs
        o Tbles du rythme : TachyC, bradyC, risque d’arret cardiaque, favorisé 
                          par manipulations du malade
        o Instabilité tensionnelle
        o Tbles vasomoteurs : Sueurs, hypersécrétion bronchique ou salivaire
  -      Signes négatifs
        o pas de trouble sphinctérien  (parfois rétention urinaire de courte durée)
        o pas de signes centraux pyramidaux
        o pas d'amyotrophie, pas de fasciculation (pas de dénervation)
        o Conservation du réflexe idiomusculaire
        o Conscience normale
Phase de récupération : Plusieurs semaines à plusieurs mois ds l’ordre inverse de l’apparition des paralysies. Tout déficit persistant après 12 à 18 mois est le + svt une séquelle de la maladie.
Formes trompeuses
   -      Asymétriques
   -      Début par atteinte des nerfs craniens
   -      Formes sensitives ou motrices isolées
   -      Tbles confusionnels

Examens complémentaires à visée diagnostique

Biologie standard : normal 
    - NFS, plaq, TP, TCA (pré-thérapeutique)
    - Iono, glycémie: Possible SiADH (hypoNa de dilution)
    - VS, CRP : PAS de sd inflammatoire
    - EPP, IEP
Sérologies : 
   - VIH, maladie de Lyme, Ag HBs
    - Campylobacter jejuni : A visée pronostique, svt associée à des formes axonales de mauvais pronostic.
Ponction lombaire +++
   -   Dissociation albuminocytologique 
   o Hyperprotéinorachie > 0.6 g/L (pas de relation avec la gravité clinique)
   o Pas de réaction cellulaire : lymphocytes < 10 /mm3
   o Hyperprotéinorrachie et la DAC peuvent être retardée de +sieurs semaines parfois
   o PL à refaire entre 2 et 7 jours + tard en cas de forte suspicion et PL normale
   -  Electrophorèse : Hyperγglobulinorrachie polyclonale
ENMG : Neuropathie démyélinisante
  - Peut être normal au début
  - Détection
   o Tracé neurogène : pauvre, simple et accéléré (PSA NT)
   o Atteinte axonale secondaire, éléments pronostiques ++++, appréciée par :
   §  Recherche de potentiels de fibrillation = dénervation active
   §  Perte de l’amplitude des potentiels moteurs
  - Stimulation- détection des 4 membres
   o Allongement des latences distales (blocs distaux)
   o Allongement des ondes F (blocs proximaux)
   o Ralentissement des VCN sensitives et motrices
   o Blocs de conduction= perte de l’amplitude du potentiel moteur lors de stimulation proximale par rapport à une stimulation distale
   o > J15 : perte amplitude des potentiels sensitifs
ECG, GDS
ECBU
Eliminer des diagnostics différentiels

   - Porphyries urinaires, plombémie et plomburie
   - Biopsie neuromusculaires : si doute diagnostique important mais inutile au diagnostic de G-B

Diagnostic différentiel 

Ø Devant hypercytorrachie > 10 ou contexte d’affection générale :
       - Infectieuse : VIH (souvent primo infection), EBV, HBV, VZV, mycoplasme, lyme, botulisme, polio
       - Hématologie : Dysglobulinémies
       - Maladies de système : Lupus++, sarcoïdose++
       - Paranéoplasiques : Hodgkin++, LMNH, cancers solides
Ø Cliniquement
     - Compression ou ramollissement médullaire : => Sd pyramidal + niveau sensitif => IRM médullaire
     - Multinévrites des vascularites nécrosantes : PAN => signes cut, PL normale, atteinte axonale => Biopsie NM
     - Si déficit musculaire pur : se méfier d’une myasthénie
     - Porphyrie aiguë intermittente exceptionnellement

Evolution

3 temps : 

    - Extension = Evolution ascendante : 1 à 3 semaines
    - Stabilité = plateau : 1 à 3 semaines
    - Récupération = régression :
         - plusieurs semaines à plusieurs mois
         - dans l’ordre inverse d’apparition
         - si ≥ 12 à 18 mois récupération impossible

Pronostic vital : 

5 à 10 % de décès, évolution le + svt favorable avec guérison à 3 mois 
  § 1 : Tbles déglutition et respi
  § 2 : Dysautonomie (mort subite)
  § 3 : Thrombo-embolique et autres complications de décubitus

Récidive 

exceptionnelle

 Rechutes 

possibles à court, moyen, et long terme

Pronostic fonctionnel

Récupération complète 80 % ++++
Déficit modéré 10 %
Séquelles invalidantes 5 % (déficit moteur, paresthésies, ataxie, calcifications péri-articulaires surtout si : plateau prolongé, atteinte respi, atteinte axonale secondaire)

Principes du traitement (HP)

URGENCE MÉDICALE à traiter proche d’un secteur USI
Surveillance clinique pluriquotidienne (2x /j) +++
 § Scope + saturo : si anomalie => réa
 § Respi : Fr, ampliat° thoracique, peak-flow, efficacité de la toux, compte en apnée. Si atteinte ® réa ® IOTQ
 § Tbles phonation, déglutition ® SNG, réa
 § Mollets et poumons : Risque thrombo-embolique accru
 § Oculaire si diplégie faciale
 § Testings muscu avec schémas datés pluriquotidiens
Ttt sympto
  • Ttt anticoagulant : Dose hypocoagulante (curatif) en cas de marche impossible, sinon à dose isocoagulante 
  • Nursing et prévention d’escarre (matelas…) 
  • Soins oculaires, Biocidan, occlusion palpébrale nocturne si diplégie faciale 
  • Kiné passive puis active en 3° phase pr prévenir rétractions et ankyloses 
  • Atropine 0,25 à 0,50 mg en SC/6h si bradycardie, avant aspiration trachéales ou mobilisation. 
  • Sonde d’entraînement systolique si tr. du rythmes majeurs. 
  • Prévention de l’UGD (Azantac IV® 50mg 3/j) 
  • Antalgique : éviter les dépresseurs respiratoires 
  • Rééquilibration hydro-électrique : ! ! si SiADH : restriction hydrique 
  • Alimentation hypercalorique, hyperprotidique, vitamines 
Ttt étio
  • Plasmaphérèses ou échanges plasmatiques (formes sévères) 
  • Immunoglobulines polyvalentes IV (formes modérées) 
  • Jamais de corticothérapie
Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire : Sd de Guillain et Barré Reviewed by Nabil CH on 21:15 Rating: 5
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