Les Aménorrhées : Diagnostic et Étiologies

1- Définition :

- L’aménorrhée est l’absence de règles
- L’aménorrhée n’est pas une maladie mais un symptôme, qui doit conduire { rechercher la ou les autres étiologies
- L’aménorrhée est dite primaire: s’il y a absence d’apparition des règles { l’âge normal de la Puberté (> 16ans).
- L’aménorrhée est dite secondaire : si elle concerne la disparition des règles depuis au moins 3 mois chez une femme antérieurement réglée.
- Dans grossesse et de la ménopause, l’aménorrhée est physiologique,

2- Intérêt :

- Symptôme fréquent.
- Retentissement important sur la santé physique et psychique de la femme.
- Disparition de la menstruation=disparition de la fertilité.
- Les étiologies sont nombreuses et les thérapeutiques sont fonction de l’étiologie.

3 - Clinique:

- Élément important de la démarche diagnostique et de l’orientation étiologique
- Doit éliminer en premier une grossesse .

A - Interrogatoire :

-  Déterminer le type d’aménorrhée Primaire ou secondaire
-  Aménorrhée primaire:
       Age, âge de la puberté des sœurs et de la mère
       Antécédents personnels:
           o  Croissance staturo-pondérale
           o  Développement pubertaire
           o  Maladies infantiles : tuberculose, chimiothérapie….
           o  Signes associes: troubles olfactifs, visuels
           o  Douleurs pelviennes cycliques
- Aménorrhée Secondaire:
Age de la puberté (tardive, qualité du cycle avant)
     Mode d’installation de l’aménorrhée: Rapide, Progressif)
     Signes associés:
           o  Galactorrhée
           o Céphalées, troubles visuels
           o  Bouffées de chaleur
           o  Variations pondérales
           o  Contexte affectif ou socioprofessionnel
     Traitement antérieur: contraception hormonal, Chimio, neuroleptiques
     Antécédents Obstétricaux
     Maladie Générale ou endocrinienne.

B- Examen Clinique:

-  Examen Clinique:
   Poids, taille
   Développement des caractères sexuels secondaire:
        o  Classification de Tanner SPA:
               - Développement des seins (S)
               - Pilosité Pubienne (P)
               - Pilosité Axillaire (A)
   Développement des Organes génitaux externe:
        o Classification de Prader
        o  Normal, Insuffisant ou Absent
        o  Ambiguïté sexuelle +/- importante

C- Examens gynécologiques:

-  Examen des seins: Galactorrhée….
-  Inspection de la vulve:
        Les OGE
        Perméabilité de l’hymen et du vagin
-  Examen au spéculum:
        Profondeur du vagin
        Existence ou non du col utérin
        Signes d’imprégnation ostrogénique: Glaire, Tophicité de la muqueuse vaginale
-  Toucher vaginal et/ou Toucher Rectal
        Existence ou non de l’utérus, sa taille et sa mobilité
       Ovaire de taille normale ou augmentée.

D - Examens Complémentaires:

-  Nombreux
-  Démarche Hiérarchisée, guidée par la clinique.
a - Explorations endcrinieenes:
   a.1 - Courbe de température:
Peu utilisée
Bi phasique: Anomalie Gonophorique.
  a.2 . Test au progestatifs:
- Progestatif pendant 10 jours
- Positif si hémorragie { l’arrêt:
     Sécrétion oestrogénique normale
     Intégrité gonophorique (tractus génital)
- Négatif:
     Hypooestrogénie
     Anomalie Gonophorique
  a.3 Dosage hormonaux plasmatique :
    - Statique
       Œstradiol, Progestérone,
       Androgènes: 17 OH Progestérone, Testostérone, S.D.H.A et Delta 4 androsténedione
       FSH – LH
       Prolactine
       Hormones  Thyroïdiennes T3, T4, TSH
       Cortisol, ACTH (si  ou  androgènes vont être perturbés)
    - Dynamique (rarement utilisés)
       Test au LH-RH pour apprécier l’intégrité hypophysaire si FSH, LH bas
       Test au TRH: pour déceler une hyper prolactinémie latente

b - Explorations anatomiques:
  b.1 - Echographie pelvienne :
   - Affirmer la présence de l’utérus et des ovaires
   - Etat de l’utérus: Taille, épaisseur de l’endomètre, Hématométrie (saignement { l’intérieur de l’utérus)
   - Etat des ovaires: Taille, aspect poly kystique…
  b.2 - Hystérographie et Hystéroscopie:
   - Synéchie utérine.
  b.3 - Cœlioscopie: Aspect des O.G Internes .
  b.4 - Explorations Réno-Urétérales:
    - Echographie, UIV.
    - En cas de malformation génitale.
    - Rein Pelvien ou Agénésie rénale uni latérale.
  b.5 Explorations hypothalamo-hypophysaire:
    - Examen Ophtalmo: F.O, Champs visuel
    - Radiologiques: Rx Selle turcique, TDM, IRM.
  b.6 - Autres Explorations: 
- Age osseux, Caryotype, Rx Pulmonaire, IDR...

4 - Étiologies des aménorrhées primaires :

-  Classées en fonction des caractères sexuels secondaires:
     Normaux
     Incomplets ou absents
     Dissociés

A - Caractères sexuels secondaires normaux:

-  Développement Pubertaire Normal S5P5A4
-  Axe Hypothalamo hypophysaire: normal
-  Age sup. à 16 ans
a- Malformation vulvo-vaginale :
  a.1- Imperforation de l'hymen
-  Dc Clinique:
       Douleurs cycliques, hymen tendu, bleuté: hématocolpos
-  Traitement: incision de l’hymen
  a.2- Diaphragme vaginal
-  Plus souvent 1/3 inf vagin
-  Hematocolpos
-  Echo: utérus présent
-  Traitement: chirurgie
  a.3 Aplasie vaginale
Syndrome de ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER:
-  1/4000---1/10000
-  Vagin limité à une cupule, pas de col
-  Echo: utérus rudimentaire ou absent, ovaires normaux
-  Rechercher une malformation rénale associée
-  Traitement : création d’un néo-vagin
  b Synéchie utérine tuberculose 
-  Souvent Aménorrhée  primaire parfois secondaire
-  Examen normal, bilan hormonal normal
-  Hystéroscopie, HSG
-  Traitement : anti bacillaire, hystéroscopie opératoire
 c. Aménorrhé d'origine supra-hypothalamique
 -  Perturbation de la pulsatilité GnRH
-  FSH – LH : basses
-  Traumatisme psychologique
-  Variations Pondérales: restriction alimentaire, Anorexie mentale, sport de haut niveau
-  Traitement:
       Correction du régime alimentaire
       Réduction de l’activité Physique
       Psychothérapie

B - Caractères sexuels secondaires absents ou incomplets:

a- Causes ovariennes: Hypogonadisme Hyper gonadotrope
   a.1- Dysgénésies gonadiques: 
-  1ère cause d’aménorrhée primaire
-  Trouble du développement des gonades d’origine chromosomique
     Forme complète : Syndrome de Turner: 0,04%
         o  Retard Staturo pondéral, dysmorphie
         o  Echo: absence des Ovaires, utérus petit
         o  Coelio: ovaires remplacés par deux bandelettes fibreuses
         o  Caryotype: 45 X 0
     Formes Incomplètes:( A II aires)
         o  Caryotype: mosaïques: 45 X0/ 46 XX
         o Traitement: T H S : développement des caractères sexuels secondaires obtention de la menstruation
  b.2 Autres insuffisances ovariennes :
  -  Syndrome des ovaires résistants aux gonadotrophines
       Biopsie des ovaires: plusieurs follicules bloqués au stade antral
  -  Causes iatrogènes: chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie …avant puberté
c- Causes hypothalamo-hypophysaire Hypogonadisme Hypogonadotrope  (FSH – LH )
Examens Neuroradiologiques: Lésions Organiques ou anomalies fonctionnelles
Lésion Organiques:
    Tumorales: Aménorrhée I aire ou II aire
             o  Adénomes hypophysaires: surtout à Prolactine
             o  Tumeurs supra sellaires: craniopharyngiome
                    Syndrome tumoral (céphalées, Tr visuels)
                    Panhypopituitarisme +/- incomplet
             o ttt: Chirurgie + THS
   Malformative: Dysplasie Olfacto-Génitale: Syndrome de Kalmann Demorsier
             o  Agénésie de l’hypothalamus antérieur et des lobes olfactifs
             o  Déficit gonadotrope, Anosmie
              o  TTT: Pompe à GnRH
 Anomalies Fonctionnelles:
      Secondaire { une maladie générale (Diabète, Maladie cœliaque…)
      Retard Pubertaire simple
      TTT celui de la maladie causale

C - Caractères sexuels secondaires dissociés :

a- Pseudohermaphrodisme féminin:
-  Virilisation d’une jeune fille { caryotype 46 XX
-  Syndrome d’hyper androgénie:
        Hypertrophie clitoridienne
        Hirsutisme
        O.G.I sont normaux
-  Etiologies:
      D’origine maternelle:
         o  Tm virilisante
         o  Apport exogène
      Hyperplasie congénitale des surrénales: déficit en 21 ou en 11 hydroxylase
         o Dc:
                17 OH Progestérone augmenté
                21 désoxy cortisol augmenté
         o  TTT: Glucocorticoïde
b- Pseudohermaphrodisme masculine:
-  Sécrétion insuffisante de testostérone [1]
-  Anomalie des récepteurs aux androgènes (testicule féminisant ou syndrome de Morris) [2]
- Dc:
       Vulve normale, vagin réduit à une cupule
       Pas de col ni utérus
       On peut palper des testicules au niveau des plis inguinaux ou des lèvres
       Bilan Hormonal: Œstrogènes bas, testostérone basse [1] ou normale [2], FSH LH normales [2] ou augmentées [1]
      Caryotype 46 XY
      TTT: 
         o  Ablation des testicules (risque de cancérisation)
         o  THS

5 - Étiologies des aménorrhées secondaires:

A - Les causes utérines:

a- La synéchie utérine:
-  Souvent post traumatique ou tuberculeuse
-  Dc: Hystéroscopie, HSG
-  TTT: cure hystéroscopique
b- Sténose utérine:
-  Cause Iatrogène: Electrocoagulation, conisation
-  Dc:
       impossibilité de cathétériser le col,
       l’écho Hématométrie
-  TTT: Dilatation du col
c- Atrophie de l’endomètre:

B- Causes ovariennes:

a- Insufisance ovarienne
-  Cause:
        Ménopause précoce < 40 ans (svt familiale)
        Secondaire: virales, chimio, radio ttt, castration….
-  Diagnostic:
       Aménorrhée d’installation rapide + BDC
       Sécheresse vaginale
       FSH augmentée, œstradiol et Progestérone bas
b- Dystrophie ovarienne
-  Dc:
      spanioménorrhées jusqu’{ l’aménorrhée
      Obésité, signes d’hyperandrogénie
      Echo, cœlioscopie: ovaires augmentés de volume, Poly kystique
      Hyper œstrogènie relative
-  TTT:
      Désire de grossesse: inducteur de l’ovulation
      Pas de désire de grossesse: oestroprogestatif

 C- Origine hypophysaire :

 a- Hyperprolacténimie:
 Dc:
       Aménorrhée + Galactorrhée (70%)
       Signes tumoraux: céphalées, troubles visuels
       Signes d’insuffisance hypophysaire +/- associés
       Prolactine élevée >25ng/ml
          o  Si > 200ng/ml suspecter un Adénome hypophysaire
       TDM, IRM
  Cause:
       Micro <1cm ou macro adénome >1cm à Prolactine
       Médicamenteuse: alpha méthyle DOPA, cimétidine, neuroleptiques, antidépresseurs
       Fonctionnelle <100ng/ml
 b- Syndrome de seehan:
Nécrose ischémique du lobe antérieur de l’hypophyse suite un accouchement hémorragique
  Dc:
       Pas de montée laiteuse
       Pas de retour de couches
       AEG: asthénie, Dépilation
       Pan hypopituitarisme: TRH, ACTH; FSH; LH; Prolactine Bas
  TTT: Traitement substitutif des axes déficients
 c- Les autres causes hypophysaires:
 - Adénomes autres que la prolactine
 - Infiltration hypophysaire: sarcoïdose, Hémochromatose
 - Selle turcique vide
 - Radiothérapie, chirurgie hypophysaire

D- Les causes hypothalamique et supra hypothalamique

 Le plus souvent fonctionnelles
 Normo soit Hypogonadotrophiques
  a- Aménorrhée psychogéne ou fonctionneles
  Anorexie Mentale
  Aménorrhées des sportives
  b- Dysfonctionnement hypothalimiques secondaires 
  Maladie générale: Insuffisance Rénale, Cirrhose
  Endocrinopathies: Hypothyroïdie, Maladie de cushing
  Le TTT est celui de la maladie causale

6 - Conclusion :

- Les Etiologies des Aménorrhée sont nombreuses, c’est pour ceci que:
- Il faut une parfaite connaissance de la physiologie du cycle menstruel
- la clinique revêt un intérêt fondamental pour orienter le choix des examens complémentaires et ainsi Aboutir au diagnostic .
Les Aménorrhées : Diagnostic et Étiologies Reviewed by Nabil CH on 23:28 Rating: 5
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