Adénome somatotrope : Acromégalie

A. Définition 

- L'acromégalie (« hypertrophie singulière des os et des extrémités », maladie de Pierre Marie) est une affection rare (prévalence estimée 50-70/1million) et grave, due à une sécrétion anormale d'hormone de croissance (GH).
- MacroAd+++

B. Forme typique

Signes cliniques : en plus du syndrome tumoral hypophysaire (très fréquent vu la majorité des cas qui sont des macro adénomes)

1. Le syndrome dysmorphique

- Transformation morphologique très progressive, souvent non remarquée par le patient ni son entourage. L’obtention de photographies anciennes est utile pour apprécier l’évolution de la maladie.
- Elle est due { l’épaississement des cartilages, du périoste, du revêtement cutané et sous cutané.a. Tête et cou
- peau épaisse, rides profondes,
- épaississement des lèvres et du nez
- saillie des arcades sourcilières par pneumatisation des sinus frontaux
- prognathisme avec perte de l’articulé dentaire ; écartement des dents
- macroglossie
- saillie de la protubérance occipitale externe (« chignon »)
- infiltration du conduit auditif externe (hypoacousie) et du larynx (gravité de la voix,
ronflements, apnées du sommeil).
b. Extrêmités
- élargissement des mains et des pieds (changements de pointure, de bagues)
- doigts boudinés
- infiltration du canal carpien avec paresthésies des doigts
- à la radio : épaississement et aspect « en houppe » des phalanges, augmentation de l’épaisseur du coussinet plantaire.
c. Tronc
- Élargissement du thorax et projection du sternum en avant par prolifération des cartilages chondrocostaux,
- Cyphose dorsale,
- Radio du rachis : cyphose dorsale, épaississement en largeur des vertèbres (+ostéoporose en cas d’insuffisance gonadotrope associée).
d. Viscères
- splanchnomégalie, notamment au niveau du cœur, de la thyroïde (goitres dans 20 % des cas), du foie, du colon.
e. Peau
- outre l’épaisseur,
- hypertrophie des glandes sudoripares et sébacées : sueurs, séborrhée ; hirsutisme possible
chez la femme.
==> L’ensemble des modifications morphologiques est à l’origine des complications rhumatologiques

2. Complications rhumatologiques

- Arthropathies des grosses articulations avec douleurs chroniques.
- Parfois syndrome du canal lombaire étroit
- Syndrome du canal carpien

3. Retentissements endocriniens

- déficit gonadotrope peut être associé
- Sur le plan thyroïdien : goitre fréquent
- Sur le plan métabolique : Intolérance au glucose, voire diabète. La GH est une hormone hyperglycémiante entraînant une augmentation de la néoglucogenèse et de la glycogénolyse.

4. Les manifestations cardio-vasculaires

Elles sont une cause majeure de mortalité (risque relatif = 3)
a. Hypertension artérielle
- 3 fois plus fréquente chez l’acromégale que dans la population générale.
- de physiopathologie mal connue, en partie liée à une rétention sodée
- ne régresse pas toujours après traitement de l’acromégalie
b. Cardiomyopathie
- cardiomyopathie hypertrophique avec épaississement concentrique du VG, hypertrophie
septale, augmentation du débit cardiaque au début.
- due en partie { l’action directe de la GH sur le muscle cardiaque,
- mais aussi { l’HTA, { une insuffisance coronaire souvent associée.

C. Diagnostic biologique de l’acromégalie

1. Dosages de la GH

- Le dosage de GH de base n’a aucune valeur diagnostique : la GH augmente physiologiquement sous l’effet du stress.
- L’examen indispensable au diagnostic d’acromégalie est le test de freinage par le glucose: dosages plasmatique de GH aux temps -15, 0, 30, 60, 90, 120, 180 mn après absorption de glucose) : normalement la GH est freinée à moins de 1 ng/ml : un freinage absent ou incomplet, a fortiori une réponse paradoxale (augmentation de la GH) témoignent de l’existence de l’acromégalie. 

2. Dosage de l’IGF I (Insulin Growth Factor I)

- L’action de la GH sur la croissance n’est pas directe mais s’exerce par l’intermédiaire de l’IGF I, synthétisée par le foie sous l’action de la GH. La demi-vie de l’IGF I est longue et son taux reflète plus exactement la production journalière de GH que le dosage isolé de la GH.

D. Morphologie et retentissement :

- IRM hypothalamo Hypophysaire met en évidence +++ macroadénomes
- Bilan visuel+++

E. Traitement

Le traitement obtient souvent un résultat imparfait du fait du diagnostic trop tardif de l’acromégalie et de la présence d’une tumeur invasive.

1. Chirurgie

- Adénomectomie par voie transphénoïdale
- C’est le traitement de première intention
- La guérison peut être espérée quand il s’agit d’un microadénome (mais peu fréquent), alors qu’elle est peu probable en cas de macroadénome envahissant la dure mère ou le sinus caverneux.
- Le résultat doit être évalué par dosage de GH sous HGPO et d’IGF I en post opératoire, puis périodiquement si normalisation. En l’absence de normalisation ou en cas de récidive, il faut proposer une réintervention (pour diminuer le volume tumoral) avant un autre traitement, radiothérapie et/ou traitement médical.

2. Traitement médical

- Les agonistes dopaminergiques (parlodel, cabergoline etc…) sont parfois utilisés chez les patients répondeurs.
- Ils sont supplantés par les analogues de la somatostatine (Octréotide ou Sandostatine®, Lanréotide ou Somatuline®) dont il existe des formes d’action prolongée (15j { 1 mois). La somatostatine permet d’obtenir une normalisation des taux de GH dans environ 50 % des cas, des taux d’IGF I moins souvent. Son action sur la taille de la tumeur n’est pas évidente. Leur coût est élevé et ils ne sont disponible qu’injectables
- Des antagonistes du récepteur de la GH sont disponibles (pegvisomant), également très chers et nécessitant des injections quotidiennes
- Le traitement médical doit impérativement comprendre le traitement symptomatique des complications (HTA, diabète, douleurs articulaires etc…)

3. Radiothérapie hypophysaire externe

- Obtient de bons résultats, mais le délai d’action est très long, plusieurs années.
- Comporte un risque d’insuffisance hypophysaire ou hypothalamique.
- Comporte un risque d’atteinte des voies optiques, de radionécrose cérébrale

4. En pratique

Dans la plupart des cas :
- Chirurgie de première intention
- En cas de non guérison ou de récidive : radiothérapie hypophysaire,
- En attendant son action sous analogue de la somatostatine.
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