Diagnostic positif
o Terrain : Enfants entre 6 mois et 5 ans (pic de fréquence : 2 ans)
o Caractériser le type de crise
=>
Diagnostic d’interrogatoire :
§ Durée de
la crise, topographie
[généralisée (le + fréquent) ou partielle]
§ Type de
mouvement [accès tonicocloniques ++ ou simple révulsion
oculaire + hypertonie ou hypotonie ou clonies suivies d’une
hypotonie post-critique, spasmes surtt en flexion ou myoclonies ds le
cadre d’une épilepsie débutante]
§ Déficit
post-critique (évoque une crise longue)
§ Etat de
conscience per-critique : Perte de connaissance ou perte de contact
o Tolérance de la crise et manifestations neurovégétatives
§ Respi : bradypnée,
irrégularité respi, apnée, cyanose, encombrement
Diagnostic étiologique
·
Convulsions
occasionnelles (fréquent : 5% des nourrissons et 1/3 des convulsions de
l’enfant)
Ü Avec fièvre > 38°5
§ Crise convulsive hyperthermique proprement dite : 90 % des convulsions occasionnelles
du nourrisson
|
Simple
|
Compliquée (= hospit)
|
Âge (+++)
|
> 12 mois
|
< 9 moisQ
|
Durée
|
< 15 min ou 1 crise/j
|
> 20 minQ
ou > 1 crise/j
|
Localisation
|
Pas de focalisation
pas de déficit post
critique (hormis une hypotonie
généralisée possible)
|
Focalisation, crise
partielleQ
déficit post critiqueQ
|
Examen neuro ET
dvpt (++)
|
normal
|
Anormal
|
ATCD familiaux d’épilepsie
|
-
|
+Q
|
Sensibilité au diazepam
|
Bonne
|
Résistance
|
o 1 seul des critères est nécessaire pour faire le diagnostic de CCH compliquée
o Tous
les critères pour celui de CCH simple
o Risque triple de CCH
complexes ou compliquées
§
Récidive sous forme d’état de
mal avec œdème cérébral++
§
Séquelles hémiplégiques en
cas d’hémiconvulsions++ : Sd H-H
= Hémiconvulsion hémiplégie avec svt ATCD familiaux du même type
§
Epilepsie ulterieure,
partielle en particulier
o Ne pas confondre les CCH compliquées
avec les autres convulsions occasionnelles fébriles : le mécanisme convulsivant reste ds ce cas seulement
l’hyperthermie (infection ORL svt)
§ Autres convulsions occasionnelles
avec fièvre
o Méningite
purulente bactérienne
§
Chez le nourrisson < 1 an, la symptomato est très frustre :
o convulsions, hypotonie axiale,
anorexie, fontanelle bombée , trbles du comportement, pleurs incessants,
hyperexcitabilité et/ou hyperesthésie au moindre contact
§
Impose une PL systématique avant 12 mois et d’indication large chez
le nourrisson
o Méningo-encéphalite
virale (herpétique surtout)
§
Sd infectieux + Sd méningé + Sd encéphalitique (crise convulsive
partielle svt cheiro-orale ou brachiocéphalique avec parfois déficit post
critique ; troubles du comportement)
§
Pas d’atteinte des paires craniennes
§
Contage herpétique à rechercher : herpès labial , éruption
génitale maternelle chez le NN
§
Aciclovir 60 mg/kg/j en 3
IVL pdt 3 sem dès la suspicion clinique avant même la PL
§
PL : [Clair, hyperlymphocytose, sang non coagulable, normoglycorrachie,
hyperprotéinorrachie avec INF α,
PCR herpès virus, peut être normale au début]
§
EEG [Tracé ralenti avec foyer d’ondes lentes périodiques et de
pointes ou P-O fronto-temporales]
§
IRM [hyposignal hétérogène = œdème voire nécrose hémorragique dans
régions fronto-temporales])
o Abcès
cérébral++
o Thrombophlébite
cérébrale++ (sur
néphrose lipoïdique, déshydratation aiguë du nourrisson)
o Neuropaludisme
Ü Sans fièvre
§ Métaboliques
o Hypoglycémie (déficit en GH…) , Hypocalcémie (rachitisme…)
o Hyponatrémie (surcharge hydrique IV iatrogène…) , Déshydratation : hypernatrémie (GEA
…)
o Ictère nucléaire
o Mie métabolique (dt acidose lactique)
o Déficit ou dépendance en
B6 (pyridoxine)
§ Neurologique
o Hémorragie
cérébro-méningée
o HSD aigu :
Traumatique (maltraitance, lésions obstétricales ; forceps) , troubles de
l’hémostase (hémophilie, Willebrand) , méningite purulente , déshydratation
intracellulaire +++
o Anoxo-ischémie cérébrale :
Mort subite manquée : entre 2 et 6 mois
surtt , état de mal , séquelles
o Mie dégénérative du SNC
o Tumeur , malformation
cérébrale
o Sd de West
o Epilepsie essentielle
débutante
§ Vasculaire
o HTA :GNA, SHU
§ Toxique
o Aspirine, tricyclique,
antihistaminique, théophylline, sympathomimétiques
o Alcool, camphre, CO, plomb
o Sevrage d’un anticonvulsivant ou d’un narcotique.
·
Convulsions
épileptiques (=> récurrentes)
Diagnostic différentiel
§ Spasme du sanglot : survenant au cours de pleurs avec asphyxie
et cyanose suivi d'une perte de connaissance (parfois suivie de quelques secousses
cloniques) chez un enfant agé de 6 mois à 3 ans (surtt 2ième année ) avec
ATCD ds la fratrie svt . Tjs de bon pronostic
§ Malaise ou syncope vagal (RGO) toujours déclenché par un contexte
particulier avec pâleur, mvt de révulsion oculaire avec hypertonie parfois qq
secousses cloniques, suivi d’un sommeil post critique.
§ Hyper-eplexia, Mie des sursauts
§ Torticolis paroxystique bénin
Evolution
– Pronostic (HP)
Ü Convulsions fébriles simples
§ Pronostic excellent,
disparition spontanée sans séquelles avant l’âge de 5 ans le + souvent
§ Risque de récidive : 30 % en font une deuxième, max la 1ère
année qui suit la crise, 10 % en font une troisième. Surtout
si
o Avant âge de 1 an, crise prolongée (CF compliquée),
o Fièvre peu élevée / de courte durée,
o Atcd familiaux de convulsions fébriles
§ Risque épilepsie ultérieure = ~ 3 % ( soit équivalent au risque ds population générale)
fdr :
o Crise prolongée
o Déficit post-critique
o Atcd familiaux d’épilepsie
Ü Convulsions fébriles compliquées
§ Risque d’épilepsie ultérieure augmente avec le nombre de
critères de gravité
Ü Autres
§ En fonction de l’étiologie (ttt d’une hypoG, hypocalcémie,…)+ cf Epilepsies
Q233
CAT en situation d'urgence
·
La
crise survient en votre présence ou la crise vient de survenir :
o Evaluation de la tolérance :
§ Respi : FR, encombrement bronchique, stase salivaire
§ CardioV : Hémodynamique (TRC) , cyanose, marbrures , froideur des
extrémités
o Prise de la température
o Ex.clinique :
Ü Examen neuro à interpréter en fonction du temps écoulé depuis la
crise et des médicaments administrés
§ Hypotonie habituelle : phase de récupération post-critique
§ Persistance déficit ds un des territoires : crise prolongée
§ Tbles focaux, sd pyramidal, tbles cs
§ Rechercher un Sd méningé +++
§ Rechercher un Sd HTIC (périmètre cranien, tension de la fontanelle)
Ü Recherche d’un foyer infectieux pouvant être responsable de
l’hyperthermie
Ü
Rechercher signes pouvant
évoquer certaines étiologies : S de
déshydratation, hépatosplénomégalie, dyschromie cutanée évocateur d’une
phacomatose
·
Mesures
symptomatiques
o PLS (décubitus
latéral G)
o LVAS : Aspiration
naso-pharyngée, Oxygénothérapie au besoin
o VVP et surveillance par
monitorage cardiorespi si nécessaire
o Rassurer les parents
o Faire un dextro (ttt
d’une hypoglycémie)
·
TTT
médicamenteux (avec
poso)
o Des convulsions si encore actives
Ü Diazépam (Valium) intra-rectal
§ 0,5
mg/kg (2ml
= 10 mg = 1amp) à l’aide d’une canule à
injection intrarectale et en maintenant les fesses serrées
§ Pas de ttt si crise a cédé, pas d’intérêt préventif
Ü Si échec à 5 min
§ renouveler l’injection de Valium® intrarectale ou IV à la même posologie
Ü Si échec à 20 min : état de mal convulsif
§ Hospitalisation avec materiel de ventilation à disposition
§ Barbiturique : phénobarbital (Gardénal) 15 mg/kg en 20 min en
IVL (risque d’apnée et d’hypoTA)
§ Restriction hydrique
§ Rechercher et ttt de la cause
Ü Si échec à 40 min : Etat de mal réfractaire
§ Passage en réa, intubation et ventilation assistée
§ Di-phényl-hydantoïne (Dilantin) 16 mg/kg en 20 min en IVL puis 5 mg/kg/8 h (risque de BAV et hypoTA)
Ü Si echec :
§ Rivotril® 0,2 à 0,4
mg/kg/j en IVSE
Ü Si échec en dernier recours : Pentobarbital Nesdonal®
o De la fièvre s’il y a lieu
Ü Médicamenteux
§ Paracétamol seul en 1ière
intention : 60 mg/kg/j en 4 prises
soit 15 mg/kg/prise . Ex : Efferalgan sirop®
o Le système doseur est gradué en kg, avec mention des poids
4-8-12-16 kg. Les autres graduations correspondent aux poids
intermédiaires 6-10-14 kg.
o Remplir le système doseur en fonction du poids de l'enfant et
ajuster le niveau de liquide à la graduation.
§ En cas de résistance à un ttt
bien conduit => AINS
o Ibuprofène (40 mg/kg/j ) si > 6 mois
§ Eviter l’aspirine (60 mg/kg/j)
du
fait d’un possible Sd de Reye ds la cadre d’une Mie présumée virale (varicelle)
Ü Ttt physique à visée antipyrétique
o Déshabiller
o Pièce fraiche à 19-20 °c
o Majorer chaque biberon de 20 mL et en proposer 1 à 2 en plus la
nuit
o Bain : 2 degré au dessous de
sa température corporelle ( 37 si 39°C)
Ü Recherche de l’origine de la fièvre et ttt étio (BU
++ : pyélonéphrite aiguë) => consulter un medecin
·
Indications
d’hospitalisation pour bilan et examen complémentaires
§ 2 attitudes selon les équipes devant une 1ière
convulsion fébrile simple
o Hospitalisation pour surveillance et bilan au besoin (en fonction de l’angoisse des parents…) ou
o Bilan aux urgences pédiatriques (PL
+++ d’indication large entre 12-18 mois, glycémie,
calcémie, iono sanguin, créatininémie +/- recherche de toxiques ds les urines +/- dosage ttt antiépileptique) ,
si normal , retour à domicile
o Ds tous les cas , il n’y a pas lieu de réaliser un EEG (RMO) ou une imagerie cérébrale
o NB : si plus de 3 CCH simple,
discuter un ttt préventif par dépakine®
§ Convulsion fébrile compliquée (notamment âge < 1 an)
o Hospitalisation systématique
o Examens complémentaires (PL +++, iono sg, glycémie, calcémie, EEG, imagerie cérébrale)
o Surveillance
o Ttt préventif systématique
par :
§ Dépakine® valproate de Na
§ Augmentation progressive de la dose jusqu’à 30 mg/kg/j en 2
fois durant 2 à 4 ans selon l'âge.
§ Effets secondaires du ttt
o Digestifs : nausée, vomissements et prise de poids
o Hépatite cytolytique
o ThrombopénieQ
o Tremblement d’attitudeQ
o Chute des cheveuxQ
o Inducteur de
sclérodermie
§
Surveillance :
préalable NFS, transaminase puis régulièrement ts les mois jusqu’au 6° mois
puis tous les 6 mois.
§
Condition d’arret du
ttt
o Age > 5 ans
o Pas de crise depuis 2 ans de ttt continu bien conduit
§ Ex clinique anormal (signes focalisés, hypotonie, syndrome
méningé, trouble de la vigilance)
o Suspicion de convulsion autre qu’une CCH
o Hospitalisation
o Bilan étio paraclinique orienté (PL, EEG, ETF, TDM, IRM…)
o Ttt étiologique
§ Reconstituer la courbe de PC
·
Vaccination
et CCH
Ü Vaccin cellulaire inactivé de la coqueluche
§ ATCD de CCH lors de l’injection
précédente est une CI formelle à une nouvelle injection . Il
semblerait qu’une CCH en absence de ce contexte ne soit pas une CI
§ Toute encéphalopathie
convulsivante ou non est une CI .
Ü Vaccin vivant atténué contre la rougeole
§ Un Atcd de CCH n’est pas une CI
mais nécessite une surveillance + rapprochée .
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