Convulsions du nourrisson

Diagnostic positif

o Terrain : Enfants entre 6 mois et 5 ans (pic de fréquence : 2 ans)

o Caractériser le type de crise  => Diagnostic  d’interrogatoire :

§  Durée de la crise, topographie [généralisée (le + fréquent) ou partielle]

§  Type de mouvement [accès tonicocloniques ⁺⁺  ou simple révulsion oculaire + hypertonie ou hypotonie ou clonies suivies d’une hypotonie post-critique, spasmes surtt en flexion ou myoclonies ds le cadre d’une épilepsie débutante]

§  Déficit post-critique (évoque une crise longue)

§  Etat de conscience per-critique : Perte de connaissance ou perte de contact

o Tolérance de la crise et manifestations neurovégétatives

§  Respi : bradypnée, irrégularité respi, apnée, cyanose, encombrement

§  Circulatoire : marbrures, extrémités froides, rubéfaction

Diagnostic étiologique

·         Convulsions occasionnelles (fréquent : 5% des nourrissons et 1/3 des convulsions de l’enfant)       

Ü  Avec fièvre > 38°5

§  Crise convulsive hyperthermique proprement dite : 90 % des convulsions occasionnelles du nourrisson 

	Simple	Compliquée (= hospit)
Âge (+++)	> 12 mois	< 9 moisQ
Durée	< 15 min ou 1 crise/j	> 20 minQ ou > 1 crise/j
Localisation	Pas de focalisation pas de déficit post critique (hormis une hypotonie généralisée possible)	Focalisation, crise partielleQ déficit post critiqueQ
Examen neuro ET dvpt (++)	normal	Anormal
ATCD familiaux d’épilepsie	-	+Q
Sensibilité au diazepam	Bonne	Résistance

  o 1 seul des critères est nécessaire pour faire le diagnostic de CCH compliquée

  o Tous les critères pour celui de CCH simple

  o Risque triple de CCH complexes ou compliquées

§  Récidive sous forme d’état de mal avec œdème cérébral⁺⁺

§  Séquelles hémiplégiques en cas d’hémiconvulsions⁺⁺ : Sd H-H = Hémiconvulsion hémiplégie avec svt ATCD familiaux du même type

§  Epilepsie ulterieure, partielle en particulier

  o Ne pas confondre les CCH compliquées avec les autres convulsions occasionnelles fébriles : le mécanisme convulsivant reste ds ce cas seulement l’hyperthermie  (infection ORL  svt)

§  Autres convulsions occasionnelles avec fièvre

  o Méningite purulente bactérienne

§  Chez le nourrisson < 1 an, la symptomato est très frustre :

o  convulsions, hypotonie axiale, anorexie, fontanelle bombée , trbles du comportement, pleurs incessants, hyperexcitabilité et/ou hyperesthésie au moindre contact

§  Impose une PL systématique avant 12 mois et d’indication large chez le nourrisson

  o Méningo-encéphalite virale (herpétique surtout)

§  Sd infectieux + Sd méningé + Sd encéphalitique (crise convulsive partielle svt cheiro-orale ou brachiocéphalique avec parfois déficit post critique ; troubles du comportement)

§  Pas d’atteinte des paires craniennes

§  Contage herpétique à rechercher : herpès labial , éruption génitale maternelle chez le NN

§  Aciclovir 60 mg/kg/j en 3 IVL pdt 3 sem dès la suspicion clinique avant même la PL

§  PL : [Clair, hyperlymphocytose, sang non coagulable, normoglycorrachie, hyperprotéinorrachie avec INF α, PCR herpès virus, peut être normale au début]

§  EEG [Tracé ralenti avec foyer d’ondes lentes périodiques et de pointes ou P-O fronto-temporales]

§  IRM [hyposignal hétérogène = œdème voire nécrose hémorragique dans régions fronto-temporales])

  o Abcès cérébral⁺⁺

  o Thrombophlébite cérébrale⁺⁺ (sur néphrose lipoïdique, déshydratation aiguë du nourrisson)

  o Neuropaludisme

Ü  Sans fièvre

§  Métaboliques

  o Hypoglycémie (déficit en GH…) , Hypocalcémie (rachitisme…)

  o Hyponatrémie (surcharge hydrique IV iatrogène…) , Déshydratation : hypernatrémie (GEA …)

  o Ictère nucléaire

  o Mie métabolique (dt acidose lactique)

  o Déficit ou dépendance en B6 (pyridoxine)

§  Neurologique

  o Hémorragie cérébro-méningée

  o HSD aigu : Traumatique (maltraitance, lésions obstétricales ; forceps) , troubles de l’hémostase (hémophilie, Willebrand) , méningite purulente , déshydratation intracellulaire +++

  o Anoxo-ischémie cérébrale : Mort subite manquée : entre 2 et 6 mois surtt , état de mal , séquelles

  o Mie dégénérative du SNC

  o Tumeur , malformation cérébrale

  o Sd de West

  o Epilepsie essentielle débutante

§  Vasculaire

  o HTA :GNA, SHU

§  Toxique 

  o Aspirine, tricyclique, antihistaminique, théophylline, sympathomimétiques

  o Alcool, camphre, CO, plomb

  o Sevrage d’un anticonvulsivant ou d’un narcotique.

·        Convulsions épileptiques (=> récurrentes)

Diagnostic différentiel

§  Spasme du sanglot : survenant au cours de pleurs avec asphyxie et cyanose suivi d'une perte de connaissance (parfois suivie de quelques secousses cloniques) chez un enfant agé de 6 mois à 3 ans (surtt 2ième année ) avec ATCD ds la fratrie svt . Tjs de bon pronostic 

§  Malaise ou syncope vagal (RGO) toujours déclenché par un contexte particulier avec pâleur, mvt de révulsion oculaire avec hypertonie parfois qq secousses cloniques, suivi d’un sommeil post critique.

§  Hyper-eplexia, Mie des sursauts

§  Torticolis paroxystique bénin

Evolution – Pronostic (HP)

Ü  Convulsions fébriles simples

§  Pronostic excellent, disparition spontanée sans séquelles avant l’âge de 5 ans le + souvent

§  Risque de récidive : 30 % en font une deuxième, max la 1ère année qui suit la crise, 10 % en font une troisième. Surtout si

  o Avant âge de 1 an, crise prolongée (CF compliquée),

  o Fièvre peu élevée / de courte durée,

  o Atcd familiaux de convulsions fébriles

§  Risque épilepsie ultérieure = ~ 3 % ( soit équivalent au risque ds population générale) fdr :

  o Crise prolongée

  o Déficit post-critique

  o Atcd familiaux d’épilepsie

Ü  Convulsions fébriles compliquées

§  Risque d’épilepsie ultérieure augmente avec le nombre de critères de gravité

Ü  Autres

§  En fonction de l’étiologie (ttt d’une hypoG, hypocalcémie,…)+ cf Epilepsies Q233

CAT en situation d'urgence

·        La crise survient en votre présence ou la crise vient de survenir :

o Evaluation de la tolérance :

§  Respi : FR, encombrement bronchique, stase salivaire

§  CardioV : Hémodynamique (TRC) , cyanose, marbrures , froideur des extrémités

o Prise de la température

o Ex.clinique :

Ü  Examen neuro à interpréter en fonction du temps écoulé depuis la crise et des médicaments administrés

§  Hypotonie habituelle : phase de récupération post-critique

§  Persistance déficit ds un des territoires : crise prolongée

§  Tbles focaux, sd pyramidal, tbles cs

§  Rechercher un Sd méningé +++

§  Rechercher un Sd HTIC (périmètre cranien, tension de la fontanelle)

Ü  Recherche d’un foyer infectieux pouvant être responsable de l’hyperthermie

Ü  Rechercher signes pouvant évoquer certaines étiologies : S de déshydratation, hépatosplénomégalie, dyschromie cutanée évocateur d’une phacomatose

·        Mesures symptomatiques

o PLS (décubitus latéral G)

o LVAS : Aspiration naso-pharyngée, Oxygénothérapie au besoin

o VVP et surveillance par monitorage cardiorespi si nécessaire

o Rassurer les parents

o Faire un dextro (ttt d’une hypoglycémie)

·        TTT médicamenteux (avec poso)

o Des convulsions si encore actives

Ü  Diazépam (Valium) intra-rectal 

§  0,5 mg/kg (2ml = 10 mg =  1amp) à l’aide d’une canule à injection intrarectale et en maintenant les fesses serrées

§  Pas de ttt si crise a cédé, pas d’intérêt préventif

Ü  Si échec à 5 min 

§  renouveler l’injection de Valium® intrarectale ou IV à la même posologie

Ü  Si échec à 20 min : état de mal convulsif

§  Hospitalisation avec materiel de ventilation à disposition 

§  Barbiturique : phénobarbital (Gardénal) 15 mg/kg en 20 min en IVL (risque d’apnée et d’hypoTA) 

§  Restriction hydrique

§  Rechercher et ttt de la cause

Ü  Si échec à 40 min : Etat de mal réfractaire

§  Passage en réa, intubation et ventilation assistée

§  Di-phényl-hydantoïne (Dilantin) 1­6 mg/kg en 20 min en IVL  puis 5 mg/kg/8 h (risque de BAV et hypoTA)

Ü  Si echec :

§  Rivotril® 0,2 à 0,4 mg/kg/j en IVSE

Ü  Si échec en dernier recours : Pentobarbital Nesdonal®

o De la fièvre s’il y a lieu

Ü  Médicamenteux

§  Paracétamol seul en 1^ière intention : 60 mg/kg/j en 4 prises  soit 15 mg/kg/prise . Ex : Efferalgan sirop®

o Le système doseur est gradué en kg, avec mention des poids 4-8-12-16 kg. Les autres graduations correspondent aux poids intermédiaires 6-10-14 kg.

o Remplir le système doseur en fonction du poids de l'enfant et ajuster le niveau de liquide à la graduation.

§  En cas de résistance à un ttt bien conduit => AINS

o Ibuprofène (40 mg/kg/j ) si > 6 mois

§  Eviter l’aspirine (60 mg/kg/j) du fait d’un possible Sd de Reye ds la cadre d’une Mie présumée virale (varicelle)

Ü  Ttt physique à visée antipyrétique

o Déshabiller

o Pièce fraiche à 19-20 °c

o Majorer chaque biberon de 20 mL et en proposer 1 à 2 en plus la nuit

o Bain : 2 degré au dessous de sa température corporelle ( 37 si 39°C)

Ü  Recherche de l’origine de la fièvre et ttt étio (BU ++ : pyélonéphrite aiguë) => consulter un medecin

·        Indications d’hospitalisation pour bilan et examen complémentaires

§  2 attitudes selon les équipes devant une 1^ière convulsion fébrile simple

o Hospitalisation pour surveillance et bilan au besoin (en fonction de l’angoisse des parents…)  ou

o Bilan aux urgences pédiatriques (PL +++ d’indication large entre 12-18 mois, glycémie, calcémie, iono sanguin, créatininémie +/- recherche de toxiques ds les urines +/- dosage ttt antiépileptique) , si normal , retour à domicile

o Ds tous les cas , il n’y a pas lieu de réaliser un EEG (RMO) ou une imagerie cérébrale

o NB : si plus de 3 CCH simple, discuter un ttt préventif par dépakine®

§  Convulsion fébrile compliquée (notamment âge < 1 an)

o Hospitalisation systématique

o Examens complémentaires (PL +++, iono sg, glycémie, calcémie, EEG, imagerie cérébrale)

o Surveillance 

o Ttt préventif  systématique par :

§  Dépakine® valproate de Na

§  Augmentation progressive de la dose jusqu’à 30 mg/kg/j en 2 fois durant 2 à 4 ans selon l'âge.

§  Effets secondaires du ttt

o Digestifs : nausée, vomissements et prise de poids

o Hépatite cytolytique

o  ThrombopénieQ

o  Tremblement d’attitudeQ

o  Chute des cheveuxQ

o  Inducteur de sclérodermie

§  Surveillance : préalable NFS, transaminase puis régulièrement ts les mois jusqu’au 6° mois puis tous les 6 mois.

§  Condition d’arret du ttt

o Age > 5 ans

o Pas de crise depuis 2 ans de ttt continu bien conduit

§  Ex clinique anormal (signes focalisés, hypotonie, syndrome méningé, trouble de la vigilance)

o Suspicion de convulsion autre qu’une CCH

o Hospitalisation

o Bilan étio paraclinique orienté (PL, EEG, ETF, TDM, IRM…)

o Ttt étiologique

§  Reconstituer la courbe de PC

·        Vaccination et CCH

Ü  Vaccin cellulaire inactivé de la coqueluche

§  ATCD de CCH lors de l’injection précédente est une CI formelle à une nouvelle injection . Il semblerait qu’une CCH en absence de ce contexte ne soit pas une CI

§  Toute encéphalopathie convulsivante ou non est une CI .

Ü  Vaccin vivant atténué contre la rougeole

§  Un Atcd de CCH n’est pas une CI mais nécessite une surveillance + rapprochée .