Maladie de Horton

Anatomie pathologique
·   Diagnostic de certitude : aspect anatomopathologique de la BAT
§  Panartérite inflammatoire gigantocellulaire segmentaire et plurifocale touchant l'ensemble de la paroi avec destruction de la LEI.
§  Atteinte des artères de gros et moyen calibre, musculairesQ, surtout branches de la carotide externe
·   Lésions élémentaires
§  Infiltrat inflammatoire polymorphe (cellules géantes, histiocytes, lymphocytes) de la paroi artérielle (les 3 tuniques st touchées), thrombus intraluminal fréquent
§  Destruction des fibres musculaires de la média
§  Fragmentation/destruction de la LEI CONSTANTE indispensable au diagnostic
§  Peu de fibrose interstitielle
§  PAS DE NECROSE FIBRINOIDEQ => PAN

·   Risque de faux négatifs en raison du caractère segmentaire des lésionsQ
Ø BAT négative n’exclut pas le diagnostic

Diagnostic
·   Epidémio
§  Vascularite la + fréquente
§  Sujet âgé > 50 ans  Femme (7 F pour 2 H)
§  Gradient nord > sud en Europe
·   Signes cliniques évocateurs
*      Début svt insidieux
*      Céphalées : signe le + frqt, quasi constant, région fronto temporale, exacerbées par le contact, violentes, pulsatiles
*      Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne)
*      Claudication de la mâchoire + rare mais évocatrice (atteinte de l'A. maxillaire interne)
*      Abolition du pouls temporal, aspect inflammatoire, indurée, saillante, sensible de l'artère temporale
*      Les manifestations ophtalmo dominent le pronostic (névrite optique ischémique antérieure aigue (60%) Q conduisant à l'amaurose totale irréversible > OACRQ (20%)) et phosphènes, BAV par paliers    50%
v  Tout signe visuel dans ce contexte doit faire démarrer la corticothérapie en urgence  
v  PPR (syndrome douloureux aux ceintures, douleurs vives, horaire inflammatoire) associée ds 40%
v  Signes généraux identiques à ceux de la PPR :
*      AEG avec amaigrissement parfois important
*      Fébricule à 38 °C (parfois isolé)

Ø Autres signes cliniques : + rares
§  Atteinte gros troncs artériels (membres supérieurs surtoutD, atteinte aortique exceptionnelle mais risque d’IAo ou de dissection aortique)
§  Manifestations neuro (AVC par embolie artérielle périphérique à partir d'une lésion spécifique de gros vx du cou, atteinte neuroG périphérique par ischémie des vasa vasorum)
§  Toux sèche (att. N.laryngé)
§  Pleurésie, nodules pulmonaires
§  Σ Raynaud
§  Angor ; IDM
§  Hématurie, rarement atteinte glomérulaire avec IR
§  Nodules hépatiques, Nécrose du scalp ou de la langue...
§  Ischémie mésentérique
§  Atteinte endoc (thyr, hypohysaire)

·   Biologie
Ø Σ inflammatoire bio franc
§  VS élevée svt > 80 mm ; CRP, Hapto augmentées ; anémie inflammatoire ; hyperfibrinogenémie, α2 glob (EPP)
Ø Cholestase biologique (1x/2) et/ou élévation modérée des transaminases (1x/4) de signification indéterminée


Ø  Signes négatifs : +++++
§  Bilan de base d’un myélome négatif
§  Bilan infectieux négatif (HAA...)
§  Bilan immuno négatif (AAN, FR,) MAIS ANCA peuvent etre élevés.
§  Enzymes musculaires normales

·   Diagnostic de certitude : BAT (sensibilité de 80 %) à realiser au moindre doute +++, uni ou bilat, 3 – 5 cm, avec analyse anapath du prélèvement jusqu’à épuisement du bloc prélevé. Le diagnostic est retenu, méme si biopsie négative, en présence d'une clinique évocatrice.

·   Diagnostic différentiel
§  Affections néoplasiques, Myélome
§  Autres maladies systémiques (PR, polymyosite, PAN, Wegener, Takayasu)
§  Infections (Osler) => ETT si souffle cardiaque ou ATCD valve prothetique, RAo, …

Evolution
Ø Amélioration spectaculaire sous traitement corticoïde :
§  Régression symptomes cliniques en qq heures
§  Régression sd inflammatoire bio en qq jours (CRP) à qq sem (VS, ++ pour suivi)

Ø Complications
§  Risque de complications oculaires et vasculaires cérébrales dans les premiers jours du traitement encore possible
§  Reprise évolutive possible lors de diminution de posologie
§  Risque de corticodépendance et complications iatrogéniques de la corticothérapie
§  A distance  => risque vasculaire reste élevé (Anévrisme aorte thoracique)

Ø Pronostic global bon

Traitement
·   Corticothérapie
§  Prednisone 0.75-1 mg/kg/j en 2 prises
§  Doses plus élevées en cas de signes oculaires (possibilité de bolus de Méthyprednisolone de 250 mg) => si pronostic visuel en jeu  (contrôle ECG, TA)
§  Ttt d'attaque maintenu jusqu à disparition des signes cliniques et biologiques doit étre réduit très progressivement (surtout en dessous de 20 mg/j)
§  Toute reprise évolutive conduit à reprendre la dose précédente
§  Durée totale de 2 ans minimum, généralement 3 ans au moins.

·   Mesures associées à la corticothérapie au long cours :
§  Restriction sodée
§  Prévention ostéoporose par ttt séquentiel diphoshonates - Calcium + vitaminique D
§  +/- apport potassique
§  Régime normoglycémique pauvre en sucres rapides ("diabétique")
§  Surveillance équilibre glycémique, TA, poids, oedèmes, calcémie

·   Autres thérapeutiques (mal codifié, pas d'études)
§  Antiagrégants
§  Anticoagulants à la phase initiale ++++
§  Disulone (50-100 mg/j) permet de réduire la posologie corticoïde en cas de corticodépendance mal tolérée
§  Hydroxochloroquine (100-150 mg/j) effet sur les symptômes ostéo-articulaires
§  Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate) en cas de corticothérapie mal tolérée
Maladie de Horton Reviewed by Nabil CH on 23:17 Rating: 5
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