Mélanomes malins

Tumeur maligne développée aux dépens des mélanocytes ,Tumeur de très mauvais pronostic
épidémiologie
Facteurs de risque
    Exposition solaire : Expositions intermittentes et intenses surtout si dans l’enfance
   Facteurs génétiques
      -10% des mélanome sont familiaux (gène de prédisposition: CDKN2/MTS1)
      -Sensibilité au soleil déterminée par le phototype : peau claire et cheveux roux (++)
      -Syndrome de naevus atypique
  Traumatisme ??
population à risque :Antécédents familiaux ou personnels de mélanome ; Phototype blanc au cheveux roux avec des éphélides ;Syndrome des naevus atypiques ;Naevus congénital géant (>20cm) ;Antécédents d’exposition solaire intense avec des coups de soleil multiples ; Xeroderma pigmentosum ;Immunodépression ;-Mélanome sur naevus préexistant
Dépistage (population à risque)+++
* Signes de dégénérescence du naevus : Modification de couleur ; Augmentation de surface ; Augmentation d ’épaisseur ; Ulcération, saignement (tardifs)
*Mélanome de novo++++
→Exérèse et étude histologique de TOUTE lésion suspecte
Diagnsotic :
Interrogatoire: ATCD personnels ou familiaux de mélanome ;exposition solaire ;trt immunosuppresseur
Examen clinique:Caractérisation de la lésion ,Recherche de lésion (s) satellite (s) ou en transit ,Examen général (métastase?)
4 principaux aspects
Mélanome superficiel  extensif (70%) : Dos (hommes), membres < (femmes) ;de novo ou sur naevus
Lésion pigmentée maculeuse dont le caractère de malignité est recherché/ l’« ABCD »aire : A: Asymétrie B: Bords irréguliers ; C: Couleur inhomogène ; D: Diamètre > 6mm ; E: Extension en surface
Mélanome acrolentigineux :Maghreb, Afrique subsaharienne
Macule pigmentée à bords irréguliers ;Talon++, péri-unguéal ;Évolution: nodule ± ulcéré
Forme trompeuse: achromique
Mélanome de Dubreuilh (5-10%) : zones photoexposées ;Sujets> 60 ans , F>H
Macule brune à extension progressive→ plusieurs cm (contours irréguliers, parfois polycycliques)
Mélanome nodulaire (15-30%) : Nodule pigmenté, arrondi, parfois ulcération centrale ; Parfois achromique→ Dc différentiel
Histologie cutanée (pour TOUTE lésion suspecte):
→Prolifération de mélanocytes à évolution biphasique :
       *Composante  intraépidermique lentigineuse ou en thèques  le long de la membrane basale
       *Composante invasive dermique
→Confirme la nature mélanocytaire de la tumeur : *Thèque , pigment mélanique ;  *Proteine S100 , HMB45 (immunohistochimie)
→Critères architecturaux de l’infiltrat tumorale
→Anomalies cytologiques
→L’épaisseur de la tumeur mesurée au micromètre oculaire (indice de Breslow)
→Degré d’invasion de la tumeur en profondeur (Indice de Clark) : 
  Niveau I : intra-épidermiqu
  Niveau II : derme papillaire : limité
  Niveau III : toute le derme papillaire
  Niveau IV : derme réticulair
  Niveau V : hypoderme
Évolution
L’évolution spontanée se fait vers: Métastases satellites et en transit (locales) ;Métastases Ganglionnaire (régionales) ;Métastases viscérales (à distance)
L’évolution est corrélée à l’indice de Breslow: le risque étant le même pour toutes les formes cliniques à épaisseur égale
Risque d’un 2ème mélanome quelque soit le stade
Critères pronostic
Mélanome au stade de tumeur primaire
        Indice de Breslow
       Ulcération
       Niveau d’invasion selon Clark
       Régression (sous estime l’épaisseur)
       Ganglion sentinelle 
Mélanome au stade régionale ganglionnaire
       L’épaisseur de la tumeur et l’ulcération
       Infraction dermique
       Atteinte du premier relais ganglionnaire
       Métastases en transit
       Le nombre de ganglion atteint et l’effraction capsulaire
Mélanome au stade d’atteinte métastatique à distance :
      Métastases multiples ou un taux de LDH élevé sont de pronostic péjoratif
Mélanomes malins Reviewed by Nabil CH on 20:29 Rating: 5
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