INSUFFISANCE SURRENALIENNE LENTE


Déficit de sécrétion des hormones surrénaliennes : glucocorticoïdes minéralo-corticoïdes, androgène surrénalien.
Diagnostic clinique :
A. Forme classique= ISL périphérique ou maladie d’ADDISON :Installation des signes cliniques est insidieuse, souvent marquée par : une asthénie modérée qui n’incite pas le patient à consulter.
1. Mélanodermie 80% des cas : Signe le plus évocateur , Elle est secondaire à une défreination de l’ACTH
- Il s’agit d’un brunisme de la peau, comparable au bronzage,elle est augmentée par les UV, mais elle peut aussi persister et s’accentuer même en absence d’exposition solaire ;  Atteinte moins homogène que le bronzage solaire, avec des zones d’aspect brun sale ; Elle prédomine aux zones exposés au soleil (visage, avant bras), zones de pression (genou, coudes) et aussi zones de frottement des vêtements, elle respecte la paume des mains et les plantes des pieds mais atteint les plis palmaires et les plis de flexion et les cicatrices. Les ongles peuvent présenter des stries pigmentés. La pigmentation peut aussi atteindre la muqueuse buccale (gencive, langue, face interne des joues) et génitale sous forme de tâches ardoisées.

2. Asthénie : Constante et progressive. d’abord fatigue qui s’accentue dans la journée et prédomine le soir, puis devient permanente et limite l’activité physique, intellectuelle et sexuelle, la banalité de ce symptôme précoce entraine un retard diagnostic surtout si mélanodermie est moins nette.
3. Hypotension artérielle : Conséquence de l’hypo volémie liée au déficit en cortisol et en minéralo-corticoïde. Elle est modérée en dehors des épisodes de décompensation aigue ou d’emblée une hypotension orthostatique.
4. Troubles digestifs : Dus à la carence en minéralo-corticoïdes, responsable de perturbation des échanges ioniques à travers les muqueuses digestives :
→Soit en dehors de l’insuffisance surrénalienne aigue : anorexie, constipation
→ Soit des troubles digestifs annonçant l’insuffisance surrénalienne aigue : douleurs abdominales, diarrhée, vomissement.
5. Amaigrissement : Constamment présent, rapide, peut s’associer à une amytrophie.
6. Autres : Dépilation axillaire et pubienne ; Manifestations d’hypoglycémie dus au déficit en glucocorticoïde ; Manifestations psychiques : irritabilité, tendance dépressive ; Crampes musculaires.
- Troubles génitaux : spanioménorrhée, aménorrhée, frigidité chez la femme, impuissance chez l’homme.
- Arthralgies, calcifications au niveau des cartilages des oreilles : oreilles en porcelaine.
- Goût pour le sel
B. Formes frustes (problème diagnostic) : Asthénie, trouble digestifs, trouble de comportement
C. Formes dissociées :- Déficit isolé en cortisol ou en aldostérone.
D. Formes témoignant une atteinte primaire : Signes cliniques sont idem aux signes de maladie d’ADDISON, sauf absence de mélanodermie+++ remplacée par une pâleur et une dépigmentation+++.
Diagnostic positif :
- Signes d’orientation biologique :
→Anémie normochrome, normocytaire arégénérative ;  Leuconeutropénie ;  Lymphocytose ; Eosinophilie
→ Hyponatrémie +↑natriurèse
→Hyperkaliémie modeste ; Hypochlorémie ;Hypoglycémie à jeun.
- Signes de confirmation= dosage hormonal :
→ Cortisol de 8h effondré, très bas, avec perte de variation du cycle nycthéméral
→Cortisol libre urinaire est très bas.
→Aldostérone basse+activité rénine plasmatique↑.
Diagnostic de gravité= insuffisance surrénalienne aigue : « urgence vitale »
- Décompensation d’une insuffisance surrénalienne lente (ISL) : Elle peut s’installer en quelques jours, peut être due à l’arrêt brutal de l’hormonothérapie substitutive, une infection, un traumatisme, des médicaments (diurétique, laxatif et sédatif), un acte chirurgical, une grossesse.
- Parfois installation brutale due à une destruction des glandes surrénaliennes par hémorragie (à cause des anticoagulants), par thrombose (lupus, présence d’Ac antiphospholipides) méningite fulminante à méningocoque.
- Tableau clinique riche :
→Troubles digestifs : Sont trompeurs et peuvent simuler un tableau chirurgical avec nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée, des épigastralgies sans signes objectifs à l’examen.
→Troubles cardio-vasculaires : Hypotension, collapsus, tachycardie, cyanose, pouls petit rapide et filant.
→Trouble de conscience : Obnubilation voire même coma, ou agitation avec confusion et ou un délire.
→Déshydratation extracellulaire : plis cutanés, hypotonie des globes oculaires, hypotension.
« Diagnostic d’ISA et surtout clinique, ne pas attendre la biologie pour débuter le traitement »
- Diagnostic biologique : Hyponatrémie-hypochlorémie-hypoglycémie-hyperkaliémie-hémoconcentration-↑urée dans le sang-↑hématocrite.
Diagnostic différentiel : Ne se pose qu’avant la réalisation des dosages hormonaux.
Devant mélanodermie   ou    Devant asthénie
Diagnostic étiologique :Repose sur le contexte, sur le dosage de l’ACTH et sur le test au Synacthène(Analogue de synthèse de l’ACTH ; Il simule la corticosurrénale, on doit le faire à 8h du matin
Réponse – → pas d’élévation du cortisol→ insuffisance surrénalienne basse)
A. Insuffisance surrénalienne basse ou périphérique
1. Maladie d’Addison: Destruction progressive, bilatérale et globale des 2 glandes surrénaliennes. Actuellement, dominée par la rétraction corticale auto-immune.
→a. Rétraction corticale auto-immune
→b. Tuberculose surrénalienne :
2. Adrénomyéloneuropathie
3. Infection mycotique
4. SIDA
5. Métastases surrénaliennes bilatérales
6. Causes iatrogènes : Traitement anticortisolique   ;   Surrénalectomie bilatérale
B. Insuffisance surrénalienne d’origine hypothalamo-hypophysaire :Respect de la fonction minéralocorticoïde : aldostérone normale-ACTH↓
Faire un bilan hypophysaire complet, bilan morphologique : IRM-bilan ophtalmo-champs visuel
1. Tumeurs hypophysaire ou hypothalamique : Adénome , Méningiome, Craniopharyngiome
2. Maladie infiltrative ou granulomatose : Hystiocytose X ; Sarcoïdose
3. Syndrome de Sheehan
4. Radiothérapie
5. Méningo-encéphalite
C. Insuffisance surrénalienne fonctionnelle en post thérapeutique : Arrêt brutal d’une corticothérapie
: Etiologie la plus fréquente par inertie de l’axe hypothalamo-hypophysaire++
Traitement :
Moyens :
- Glucocorticoïdes : hydrocortisone : 20 à 40 mg/j
- Minéralocorticoïdes : 9 α fluorohydrocortisone : 80 à 100 μg/j (Florinef*)
- Règles hygiénodiététique
- Education du patient : Régime normodosé ; Eviter les laxatifs ; Le sujet doit avoir une carte sur lui mentionnant qu’il présente une insuffisance surrénalienne ;  Le patient doit connaitre les signes annonciateurs d’une ISA, le motivant { une consultation en urgences. ; Prévention de la famille dans certaines circonstances : infection, chaleur, froid, où il faudra doubler la dose d’hydrocortisone.
Indications :
- Curatif
- Traitement à vie
     a. Indication devant une ISL :
→ HC (Hydrocortisone) : 30 mg en 2 prises (le matin et à midi, pas le soir) à multiplier x2 ou 3 si stress ou problème médical.
→ HSHC (HemiSuccinate d’Hydrocortisone) : 50 à 100 mg en IM ou IV en per opératoire ou si signes digestifs
→ Parfois ajouter le fluohydrocortisone.
    b. Indication devant une ISA :
→Traitement de la cause déclenchante.
- HSHC au pousse seringue électrique : 100 à 150 mg/jour
- DOCA : 5 à 10 mg/24h en IM
Surveillance : « Ne pas se fier aux dosages de cortisol et de l’ACTH sous traitement »
    c. Traitement étiologique : Tuberculose : traitement anti bacillaire
                                                Ne jamais arrêter une corticothérapie à long cours de façon brutale.
INSUFFISANCE SURRENALIENNE LENTE Reviewed by Nabil CH on 18:55 Rating: 5
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