ANEMIE HEMOLYTIQUE :classification+démarche diagnostic


Hyper hémolyse ou hémolyse pathologique :
C’est la diminution de la durée de vie des GR au dessous de 120j
A. CLASSIFICATION :
1-Soit une anomalie du globule rouge : hémolyse corpusculaire ou globulaire secondaire à :
- Une anomalie de la membrane : maladie de Minkowski-Chauffard ou sphérocytose héréditaire
- Une anomalie de l'hémoglobine :
  • Soit hémoglobinopathie : mutation d'un acide aminé sur une chaîne de la globine (Drépanocytose).
  • Soit déficit de synthèse d'une chaîne de la globine (Thalassémie).
- Un déficit enzymatique en PK ou en G6PD.
2-Soit secondaire à une agression extrinsèque des hématies : hémolyse extracorpusculaire. Cette agression peut être d'origine :
- Toxique ou médicamenteuse (sulfamides, pénicillines…)
- Immunologique :
   o Allo immunisation : accident de la transfusion sanguine, anémie hémolytique du nouveau né RH
   o Auto immunisation : anémie hémolytique auto-immune (autoanticorps)
- Mécanique : Prothèses intracardiaques, hémolyse d'effort, microangiopathie
- Infectieuse : septicémie, palludisme.
B. démarche diagnostic :
1. Affirmer l’hyper hémolyse :
-Anamnèse : ATCD familiaux de maladie congénitale, personnels (valve, infection, transfusion…)
-Examen clinique : pâleur – ictère – splénomégalie
-Biologie :
  * NFS + réticulocytes : anémie inconstante normochrome très régénérative (parfois arégénérative)
  *Signes d’hyper catabolisme de l’Hb : ↑ BNC, ↑ fer sérique, ↑LDH, ↓ haptoglobine
2. Déterminer le siège de l’hyper-hémolyse :
- Intra-vasculaire : fièvre, frissons, lombalgies, risque de choc avec anurie secondaire. Biologiquement : ↑BNC,↑LDH plasmatiques, ↑hémoglobinémie, ↑hémoglobinurie, ↓haptoglobinémie
- Extra-vasculaire : SMG, HMG, ↑ BNC
3. Le bilan étiologique :
a-Recherche des anomalies corpusculaires :
Étude de la résistance corpusculaire aux solutions hypotoniques
Morphologie des GR sur frottis
Dosage des enzymes globulaires : G6PD, pyruvate kinase
Electrophorèse de l’Hb + test de falciformation.
Épreuve de l’auto hémolyse in vitro
b-Recherche des anomalies extra corpusculaires :
Test de Coombs direct
Hémoculture – Goutte épaisse
Recherche d’agglutinines froides
Recherche des hémolysines
ANEMIE HEMOLYTIQUE :classification+démarche diagnostic Reviewed by Nabil CH on 01:53 Rating: 5
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