ACHALASIE


I-Synonymes : 
Achalasie=  Cardiospasme (spasme du cardia)= Mégaœsophage Idiopathique (terme qui n’est plus très utilisé car on arrive maintenant à faire le diagnostic d’achalasie avant le stade de mégaœsophage)
   •  Qu'est ce qu'une achalasie ? 
L'achalasie, étymologiquement absence d'ouverture du sphincter, est un trouble moteur primitif de l'œsophage défini par une absence du péristaltisme du corps de l'œsophage et par une relaxation du SIO (sphincter inférieur de l'œsophage) absente ou incomplète lors de la déglutition .
II-Pathogénie :
La dénervation du SIO est responsable de l’hypertonicité basale et de la relaxation incomplète de ce sphincter .
La dénervation du corps de l’œsophage est responsable en partie de l’aperistaltisme œsophagien.
III-Symptômes :
        Sexe  H=F ; Age = Tout âge ; 50-60ans

DYSPHAGIE : +++ (maître symptôme)
  •  Paradoxale (aux Liquides et pas aux solides)
  •  Intermittente au début (ce qui fait retarder le diagnostic)
  •  Non douloureuse
  •  Basse le plus souvent
  •  Aggravée par le stress
REGURGITATIONS: Rejet par la bouche d’aliments sans effort de vomissement
DOULEURS rétro-sternales

IV-Examens Complémentaires :
    A.  Rx Poumons : Elargissement  du médiastin

    B.  Transit Œsophagien :          
Peut être normale et n’exclu pas le  diagnostic                
  •  Corps : aspect distendu de l’œsophage  en «chaussette» ou «fuseau» ou calibre normal                                                    
  •   Sphincter IO : Rétrécissement régulier, centré, souple en «queue de radis» ou en « bec d’oiseau ».

   C.  Endoscopie : +++ 
Sténose SIO souple, muqueuse lisse, ressaut au passage ; Stase + résidus alimentaires
Biopsie+++ (au cas où il y’a un cancer sous muqueux)
L’endoscopie peut être normale
    D. Manométrie :  
Mesure de Pression œsophagienne:
  •  Augmentation  Pression SIO  (hypertonicité)
  •  Relaxation incomplète du SIO ++ (le SIO s’ouvre de façon incomplète au cours de la déglutition)
  •  Absence du péristaltisme primaire sur l’ensemble de l’œsophage. (aperistaltisme)    

V-Diagnostic Différentiel : 
Achalasie secondaire : d’origine néoplasique; diagnostic évoqué devant :
  •  âge >50
  •  Durée des symptômes <1an
  •  Amaigrissement important
2 examens sont importants :
  •  Biopsie
  •  Echoendoscopie : Analyse couches de la paroi

VI-Traitement : 
    A. Médical  
Les plus importants : 
•  Nifédipine sublinguale : ADALATE®      10 à 20 mg
Réduit la pression du SIO de 25 à 50 %
Efficacité inconstante
•  Toxine botulinique dans le SIO: Bloque la libération l’acétylcholine
Autres : 
  •  Myorelaxants :
     -  Les dérivés nitrés : 5 à 20mg en sublingual 15 à 45 min avant les repas
            a)  Action : diminution de la pression de repos du SIO
            b)  Mauvaise tolérance : hypotension ; céphalées.
     -  Inhibiteurs calciques :
            Verapamil (ISOPTINE®), Nifédipine (ADALATE®)
            Dose : 1à3 comprimés par jour avant les repas
            Verapamil : diminution de la pression du SIO (mais pas d’épreuve clinique d’efficacité)
      -  Injection de toxine botulinique : 
             100UI par injection
             Per endoscopique
             25UI dans chaque quadrant
             Injection avec une aiguille à sclérose
             Diminue la pression de repos du SIO
                 a)  Mécanisme d’action : suppression de la libération d’Acétylcholine par les  plexus
                 b)  Avantages : faibles risques de complication + peuvent être répétées (2 séances en moyenne)
                 c)  Inconvénients : efficacité transitoire (6mois) + récidive dans plus de 50% des cas.

    B.  Instrumental :  
        •  On utilise des ballons gonflés à l’air à forte P.
        •  Réalise dilacération des fibres musculaires
        •  Résultats sont excellents ou bons dans 60 à 80% des cas
        •  Les 20% restants néssecitent  3 séances  en moyenne
        •  Meilleur témoin de l’efficacité : Diminution  de la Pression du SIO à moins de 40% de la pression initiale
Principal risque : la perforation œsophagienne (de 1à 3% des cas) avec nécessité d’intervention chirurgicale dans 50% des cas.
Complication tardive : RGO dans 5% des cas.

    C.  CHIRURGICAL 
Laparotomie ou cœlioscopie
Cardiomyotomie extra-muqueuse : Opération de Heller :
Section des fibres musculaires jusqu'à la muqueuse
 Risques : Perforation : 0 à 7%
                   Reflux gastro-œsophagien   : 0 à 21%
INDICATIONS 
Il est raisonnable de préférer les dilatations pneumatiques et de réserver la chirurgie aux patients qui ne répondent pas aux dilatations
ACHALASIE Reviewed by Nabil CH on 16:20 Rating: 5
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